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中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CNC)为较少见颅内良性肿瘤，好发于青年人，20～35岁多见，占中枢神经系统肿瘤的0.1%～0.4%[1]。由于肿瘤生长部位特殊，病人早期症状多较轻微，容易被忽视，术前正确的影像学诊断可帮助临床医生选择合理的治疗方案。笔者对5例手术病理证实为侧脑室CNC的CT、MRI表现进行回顾性分析，并复习相关文献，旨在提高本病的影像学认识。
材料与方法
1.一般资料 5例CNC中，男性3例，女性2例，年龄18～37岁，平均25岁；临床主要表现头晕、头痛、呕吐等颅内高压症状，3例伴有视力下降、视物模糊，病程3个月至1年。全部病例经手术及病理证实。
2.检查方法 3例均行CT检查，5例行MRI检查。CT采用SIEMENS Plus 4螺旋CT，扫描层厚10mm，间隔10mm，薄层5mm，螺距1，120KV，220mAs，矩阵 512×512，增强对比剂用碘海醇（300mgI/ml），1.5ml/kg体重，注射流率2.5ml/s，延迟50s扫描。MRI采用西门子公司Impact 1.0T超导型MR机，行横断面T1WI、T2WI，矢状面及冠状面T2WI扫描，序列采用SE T1WI（TR 450ms，TE 15ms）和FSE T2WI（TR 4000ms，TE 90ms），层厚5mm，间隔1mm，视野230×230，矩阵256×256，激励次数2次。5例均行钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增强检查，剂量为0.1mmol/kg体重，行横轴位、冠状位、矢状位T1WI和脂肪抑制T1WI成像，所用参数与平扫相同。
结 果
1.部位 肿瘤位于侧脑室体部前2/3区域，右侧2例，左侧3例。肿瘤内侧壁与透明隔粘连并推挤透明隔向对侧移位，4例肿块向下生长，堵塞室间孔（Monro孔），1例肿瘤伸入第三脑室。1例累及胼胝体体部，并伴有额叶水肿。5例均伴有脑室积水，以肿瘤同侧侧脑室明显。
2.大小与形状 肿瘤边界清晰，但边缘不光整、形状不规则，分叶状，前后径及上下径大，左右径小，最大径线约4.6cm～6.6cm，平均5.4cm。
3.CT表现 肿瘤与脑灰质相比呈稍高密度肿块影，CT值50HU，2例有小片状钙化，3例肿块内见多个小的囊状低密度影，增强扫描肿块明显不均匀强化，囊变区不强化（图1、2）。
4.MRI表现 5例肿瘤主体呈实性，MR平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高混杂信号（图3）。4例肿瘤边缘见多发圆形或椭圆形小囊，T1WI和T2WI均与脑脊液相似。1例内见散在高信号出血灶，T1WI、T2WI均呈高信号（图4）。5例肿块内看见流空小血管影。增强后肿块呈明显不均匀强化（图5、6）。
5.病理 5例患者均行肿瘤全切或次全切，切除肿瘤组织由HE染色和免疫组织化学染色证实，镜下观察肿瘤由较小的圆形细胞组成，大小一致，核圆形规则，胞浆透明，染色质呈细颗粒状，核仁不明显，未见核分裂象，瘤细胞部分呈岛屿状分布，细胞之间为纤细神经丝和血管区，血管较丰富，2例见点状钙化。免疫组化检查包括GFAP、Syn、Chr、NF、S-100、Vim，其中Syn阳性5例，NF阳性1例，其余均为阴性。
讨 论
中枢神经细胞瘤是Hassoun等[2]于1982年首次提出的，他通过对肿瘤超微结构进行观察，发现肿瘤细胞具有轴突的突起，细胞浆内含有致密核心小体、微管以及突触，而胶质瘤不具有这些神经元性肿瘤的表现特点。近年来，随着免疫组化技术的临床应用和对该病认识的深入，报道例数逐渐增多。
1.病理及临床表现 目前认为CNC起源于脑室旁残余的胚胎性基质，肿瘤由成群相同的小圆形细胞组成，分化程度介于神经节细胞和神经母细胞之间。CNC具有特征性的纤维性基质所组成的无细胞区，这一点可与少突胶质细胞瘤鉴别。电镜观察最具特征性的表现是在纤维细胞的胞突内见到平行排列的微管和突触结构，内含致密或透明囊泡。免疫组化检查神经元特异性烯醇酶(NSE)、突触素(Syn)、神经丝蛋白(NF)、胶质原纤维酸性蛋白（DFAP）等几种神经元标记物呈阳性反应。其中Syn特异性最强，是诊断CNC必不可少的标记物[3]。本组5例中有Syn均呈阳性表达，NF呈阳性表达1例，与文献报道一致。因肿瘤发生在脑室内，CNC患者早期症状多较轻微，当肿瘤增大，累及Monro孔时，出现头痛、恶性、呕吐、视力减退等颅压高压症状，本组5例发病年龄为18～37岁，均有较明显颅压增高表现，其中3例伴有视力减退，均无其他感觉、运动异常或反射异常。
2.影像学表现 CNC好发于侧脑室体部，多邻近或来源于透明隔，肿瘤大时可突入第三脑室或对侧侧脑室，常由于病变阻塞Monro孔而发生侧脑室梗阻性脑积水。CNC也可发生于其它地方，Simon报道了6例发生于颈髓的CNC[4]，也有发生于脑实质的报道[5]。本组5例肿瘤均位于侧脑室，且位于侧脑室体部前2/3的内侧壁，与透明隔紧密粘连，分界不清，透明隔不同程度向对侧移位。4例肿瘤向下累及Monro孔，其中1例肿瘤突入第三脑室。
CT平扫肿瘤呈等密度或稍高密度，可为均匀或呈混合性密度改变，肿瘤一般较大，形态不规则，瘤体内常有散在钙化灶或低密度囊变区，典型的表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿物，增强后肿瘤呈不均匀轻到中等强化[6]。一些血供丰富的CNC，可以发生明显的脑室内出血[7]。本组CT检查3例中，肿瘤密度与脑实质相比，主体呈相对高密度，瘤体内均可见局限性的囊变区，2例见高密度钙化影。
MRI多方位成像可以更好地显示CNC的范围，肿瘤在T1WI上为不均质的等信号或略低信号，其内因为瘤体内囊变、出血、钙化而信号不均匀，有时其内部可见血管流空影；T2WI上肿瘤的信号不一，一些呈相对等信号，而其它主要为高信号的坏死或囊变，肿瘤周围水肿罕见，一般均能见到单侧或双侧侧脑室不同程度的扩张。增强扫描肿瘤呈中度强化或明显强化，强化不均一。MRI对肿瘤内钙化显示不敏感。本组病例中5例中4例见囊变信号区，5例均可见流空小血管影，强化明显，有1例T1WI见高信号出血灶。Zhang等[8]认为CNC的出血和血管流空影具有特征性，有助于与其它脑室内肿瘤的鉴别诊断。本组1例见到肿瘤对胼胝体侵犯，伴有周围脑实质水肿，说明具有一定侵袭性。
3.鉴别诊断 CNC的CT和MRI影像学表现虽然具有一点的特点，但是还需要与其他好发于侧脑室内的肿瘤如室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤等相鉴别[5,6]。室管膜瘤主要发生于5岁前，第四脑室最多见，幕上室管膜瘤以成人多见，大多数位于脑室外，脑室内者多位于侧脑室三角区，常与侧脑室室壁广基相连，常伴有囊变、坏死、钙化，钙化率低于CNC，增强后可明显强化。脉络膜乳头状瘤10岁以下儿童多见，主要累及侧脑室三角区，易于侵犯脑室壁和室管膜下脑白质，引起水肿，增强扫描明显强化，并常引起交通性脑积水，成人则多见于第四脑室。脑室内脑膜瘤成年人多见，基本都位于侧脑室三角区，形态规则，边缘光滑，密度及信号均匀，囊变罕见，强化明显。室管膜下巨细胞星形细胞瘤也可位于侧脑室体部，好发于儿童，病人常伴有结节硬化症，同时在侧脑室周围可见多发结节及钙化[8]。
CNC的发病年龄、发病部位及影像学表现具有一定特征性，CT可准确显示肿瘤的发生部位和钙化，而MRI可以从多个平面更好地显示侧脑室肿瘤附着于透明隔的典型表现以及肿瘤内的囊变、坏死及流空的血管影，对于青年患者发生于侧脑室前中部紧邻透明隔或Monro孔的肿瘤，应考虑到本病的可能性。
【参考文献】
1. Ashkan K, Casey AT, D′Arrigo C, et al. Benign central neurocytoma[J].Cancer,2000, 89(5):1111-1120.
2. Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al.Central neurocytoma: an electron-microscopic study of two cases[J].Acta Neuropathol,1982,56(2):151-156.
3. Dodero F, Alliez JR, Metellus P,et al. Central neurocytoma:2 cases report and review of the literature[J].Acta Neurochir(Wien),2000,142(12):1417-1422.
4. David KM, Harkness WF, et al. Central staplenton of the cervical spinal cord[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1997,63(1):119-120.
5. 吴卫平, 沈继章, 陈财忠. 中枢神经细胞瘤的影像诊断（附3例报告并文献复习）[J].临床放射学杂志,2003,22(12):1002-1004.
6. 洪楠,王屹,孙燕萍,等.脑室内中枢神经细胞瘤的影像学表现及文献综述[J].中国医学影像技术,2002,18(2):195-196.
7. Okamura A, Goto S, Sato K, et al.Central neurocytoma with hemorrhagic onset[J].Surgical neurology,1995,43(3):252-255.
8. Zhang B,Luo B, Zhang Z, et al. Central neurocytoma:a clinicopathological and neuroradiological study[J].Neuroradicalogy,2004,46(11):888-895.
文章来自：首席医学网
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