|
绒毛膜上皮癌主要发生在子宫、卵巢等女性生殖系统或男性睾丸，生殖器官以外的原发性绒毛膜癌主要发生于纵膈，颅内原发性绒毛膜上皮癌极为罕见。绒毛膜上皮癌是恶性程度极高的肿瘤［1，2］，易发生远隔器官转移和复发，预后不良。因此，较早诊断可为治疗争取时间，改善预后。本文通过3例颅内原发性绒毛膜上皮癌病例及相关文献的复习，目的在于提高影像学在颅内原发性绒毛膜上皮癌诊断和分析水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料 经手术病理证实颅内原发绒毛膜上皮癌3例，男2例，女1例。女性患者14岁，主诉双颞侧偏盲1月,有肢端肥大和多饮多尿症状。男性患者2例，均为16岁，头痛约3个月余，有性早熟临床表现。
1.2 方法 CT轴位扫描，层厚10 mm，层间距10 mm。MR轴位、矢状位和冠状位扫描，层厚5 mm，层间距3 mm。
2 结果
鞍区占位CT可见鞍上池内不规则团块状、边界清楚高密度占位病灶。MRI鞍上池及鞍内占位，大小约60 mm×40 mm×40 mm，T2WI肿瘤呈混杂长T2异常信号，可见极低信号影。T1WI鞍区占位向下延伸至鞍内，垂体受压变扁，鞍底稍塌陷；向上延伸三脑室前部受压；向前颅窝底面延伸，侵犯额叶底面后部可见低信号改变。增强T1WI病灶呈不均匀轻度强化，边缘清楚。松果体区占位2例，1例CT在三脑室后部可见不规则、分叶状、高低混杂密度影，有结节状钙化影位于肿瘤的边缘，三脑室后部受压，周围丘脑受压推移改变，幕上脑积水。另1例MRI示三脑室后部、松果体区不规则占位病灶，T1WI示三脑室后部不规则团块状占位性病变，呈不均匀高低混杂T1异常信号，其内可见极低信号影，病灶边界欠清晰；轴位T2WI呈高低混杂异常信号影；三脑室后部、中脑顶盖受压变形，左侧丘脑部分受侵犯及受压推移，可见短T2异常信号，为亚急性出血的高信号、慢性出血性所致的含铁血黄素沉积、钙化的低信号表现。三脑室前部、侧脑室扩大为幕上脑积水表现。注射对比剂后病灶呈不均匀轻度强化，边缘不光滑。3例病例经手术切除肿瘤，瘤体为暗红色，有钙化，肿瘤质脆，易出血，瘤体内少量陈旧性出血。 病理组织学诊断：3例均为颅内原发绒毛膜上皮癌。
3 讨论
绒毛膜上皮癌主要发生在子宫、卵巢等生殖器官，生殖器官以外的原发性绒毛膜上皮癌少见，多见于纵隔［3］。颅内原发性绒毛膜上皮癌是极为罕见的肿瘤，属于生殖细胞肿瘤的罕见类型［4］，多与其他肿瘤细胞成分混合存在，以单一绒毛膜上皮癌细胞成分极少见［5，6］，约占颅内肿瘤的0.23％［7，8］，主要见于年龄小于20岁的儿童及青少年，偶有高龄患者［9］。颅内原发绒毛膜上皮癌发病率和病变部位有明显性别特征，松果体区均为男性，第三脑室男女发病之比为5∶3，鞍上男女发病之比为1∶2，鞍内均为女性。有发生于小脑［9］和幕上脑实质内［10］。临床以颅内压增高、头痛为主要表现，部分患者出现蛛网膜下腔和脑室内出血，常见内分泌功能障碍，主要表现为性早熟、糖尿病、全垂体功能减退症、肢端肥大和多饮多尿等［8］，本文3例发生部位的性别特征与文献报道一致。
|
