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【定义】
发生于骨及骨髓外的单克隆性浆细胞肿瘤。根据定义，原发性髓外浆细胞瘤(EMP)的病人明确地没有多发性骨髓瘤的证据。
【ICD-O编码】
9734/3
【流行病学】
发生于头颈部的EMP患者的平均年龄是60岁(34岁～78岁)，男性多见，男女之比为4：1。
【部位】
最常见的发生部位为鼻腔、鼻窦和鼻咽部。
【临床特点】
EMP常为单发，在确诊病例中表现为多发性肿瘤的只占10%。头颈部的EMP临床表现为：软组织肿块(80%)，气道堵塞(35%)，鼻出血(35%)，局部疼痛(20％)，哏球突出(15％)，流涕(10％)，局部淋巴结病(10％)和颅神经瘫痪(5%)。症状持续时间平均大约4．5个月。肿瘤大小2c～5cm，灰色至红色，质软至韧，广基或有蒂。EMP易出血，表面光滑无黏膜溃疡。只有10%的患者有颈部淋巴结肿大。偶尔原发性EMP可能与血清异蛋白血症(serum paraproteinaemia)有关。应始终铭记除外潜在的多发性骨髓瘤。
【大体检查】
EMP呈分叶状，光滑或结节状，质软或韧如橡皮。
【组织病理学】
在上皮下组织内有弥漫的肿瘤性浆细胞浸润，间质内血管稀少的，出血湖罕见。间质内可见淀粉样物或免疫球蛋白沉积。肿瘤分化可为好，中等或差。分化好的EMP特点为肿瘤细胞大小形态一致，为正常形态至轻度异型的浆细胞，有些病例的瘤细胞可有丰富的胞质内结晶。有时可见Dutcher小体。中等分化的EMP由大小不等中等异型的浆细胞组成。分化差的(间变)EMP由仅能辨认出是浆细胞的大细胞组成，瘤细胞核大小明显不一，可为圆形或不规则折叠状。染色质形态不一，可为泡状至细颗粒状至粗块状，核仁可明显。胞质双染性，偏位，并可有核周空晕(Golgi区)。核分裂相常见，有些肿瘤细胞可为多核巨细胞。
〖免疫组织化学〗
免疫组化，这些浆细胞限制性地表达胞质免疫球蛋白轻链。大部分病例CD20阴性，有些病例表达CD79a。PAX-5阴性，而Oct-2和Bob．1常为阳性。CD38、CDl38和VS38阳性为浆细胞的特点，但并不具有特异性。上皮膜抗原(EMA)一般阳性，极少数病例表达CK(常为点状分布)。白细胞共同抗原(LCA)、CD31或CD56有时阳性。
【鉴别诊断】
分化好的EMP应当与浆细胞反应性增生鉴别，无论非特异性或相关特异性疾病如鼻硬结症或Rosai-Dorfman病，反应性浆细胞增生表现为免疫球蛋白染色呈多克隆性。
分化中等或差的EMP与大细胞淋巴瘤、癌瘤、黑色素瘤、髓外髓细胞肉瘤和嗅神经母细胞瘤的鉴别非常困难。偶尔CK阳性会导致误诊为癌瘤。任何发生于上呼吸消化道(aerodigestive)的分化差的肿瘤均应怀疑EMPo支持诊断的形态特点包括偏位核；有些核内染色质粗大成块，似"钟面"(clock face)；双染性胞质伴核周空晕。免疫组化或免疫球蛋白mRNA原位杂交显示单一轻链表达可明确诊断。
【预后及预测因素】
原发性EMP的主要治疗为放疗。原发性EMP的预后比骨髓瘤要好很多。大约20%的原发性EMP将发展成为多发性骨髓瘤，但目前尚不能预知哪些病例将会发展成骨髓瘤。
文章来自:影像园
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