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1、发病机制：PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，好发于16-68岁女性，尤其是30～40岁的育龄期女性，文献报道的发病年龄都处于女性体内雌激素水平较高的生理阶段，即闭经前、怀孕期或服用雌激素期间，所以普遍认为PLAM是一种雌激素相关性疾病。
2、病理特点：主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。肉眼：肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。镜下：病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。病变后期，由于肌细胞聚积，胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨噬细胞减少。破坏的肺泡可相互融合形成囊，囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮，增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管，使这些壁增厚及结构紊乱。
3、临床表现：临床常见症状为活动后呼吸困难，反复发作的气胸、咳嗽、胸痛、血痰、乳糜胸液等。文献报道约50％的患者以自发性气胸为首发症状，整个病程约80％的患者出现自发性气胸。
本病的肺功能改变大多为阻塞性通气功能障碍及弥散功能障碍造成的低氧血症，少数可表现为限制性或混合性通气功能障碍。由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞；肺间质平滑肌增生，造成弥散功能障碍，通气比例失调，出现低氧血症。
肺外表现主要包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结病、肺外淋巴管平滑肌瘤。血管平滑肌脂肪瘤最常见位于肾脏。淋巴结病多表现为腹膜后和盆腔淋巴结肿大，也可为纵隔淋巴结肿大。肺外淋巴管平滑肌瘤多表现为腹膜后或盆腔肿物。由于PLAM患者的肺外症状轻，如果不经腹部、盆腔超声或CT检查，往往不能及时发现。
4、影像学表现：胸部X线及HRCT具有特征性的改变。
早期胸片可无异常改变，晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影、囊性变及肺气肿改变等。HRCT早期即可出现特征性改变，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变，大部分囊腔＜2mm，周围为正常肺组织，囊腔直径与疾病程度相关，病情进展，囊腔＞5mm。壁厚薄均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可同时伴有气胸、乳糜胸，均匀地分布于肺实质，无好发于肺外周的趋势。
HRCT的改变具有特征性，与肺纤维化及其它弥漫性肺间质病变不同，且在病程早期即出现，对于PLAM的诊断具有强烈提示作用。
5、诊断及治疗：确诊有赖于病理学诊断，可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。即使没有肺活检标本，当患者具备典型症状和胸部HRCT表现，并合并肾血管平滑肌脂肪瘤，即可明确PLAM诊断。
目前无特效治疗方法，治疗措施主要是对症及支持治疗，激素治疗，卵巢摘除，肺移植。预后较差，大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。
文章来自：影像园
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