1、起源:鼻咽纤维血管瘤是常发生于10~25岁男性青年的良性肿瘤(又名青年鼻咽纤维血管瘤、纤维血管瘤、男性青春期出血性纤维瘤、血管纤维瘤等)。肿瘤起源于颅底鼻咽顶和后鼻孔区。关于其起源组织目前尚有争议,有认为是起源于颅底包括蝶、枕骨间的纤维软骨膜、鼻咽部骨膜、颅底筋膜等组织,亦有认为系起源于鼻咽部血管组织。肿瘤主要由致密的纤维组织和许多扩张的血管组成,血管极丰富,且血管壁缺乏弹性组织,故易出血。
2、Chandler分期:
Ⅰ期,肿瘤局限于鼻咽部;
Ⅱ期,肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦;
Ⅲ期,肿瘤扩展至筛窦、上颌窦、翼腭窝、颞下窝、颊部、眼眶(眶上裂、眶下裂、眶内);
Ⅳ期,肿瘤扩展至颅内。
3、生长特点:鼻咽纤维血管瘤无包膜,有沿颅骨孔道生长的特点,表现为原有的孔、裂或潜在间隙以单纯扩大为主,或伴有压迫性骨质吸收。肿瘤经翼-上颌间隙达翼腭窝后可压迫上颌窦后壁,但一般不会破坏窦腔壁进入上颌窦,而蝶骨底、翼板骨质常呈吸收破坏(这可能支持了鼻咽纤维血管瘤源于颅底骨筋膜和软骨的观点)。部分肿瘤中央可见低密度的囊变样区域(可能为肿瘤内纤维组织丰富或坏死所致)。
4、鉴别诊断:
(1)鼻咽恶性肿瘤:如鼻咽癌、鼻咽淋巴瘤等,多呈弥漫浸润性生长,边界不清,增强轻中度强化,可并有颈部淋巴结转移,颅底骨质破坏为不规则或虫蚀状,无显著受压表现。鼻咽纤维血管瘤血供极丰富,增强显著,与周围组织分界较清楚,肿瘤有沿颅骨孔缝扩展生长的特点,颅底骨质可见明显受压改变,自然孔缝扩大。
(2)后鼻孔息肉:鼻息肉密度较肌肉组织低,密度近似水,患侧常合并鼻窦炎,临床无顽固性鼻出血的症状,增强后无强化,相邻骨结构可轻度吸收变薄,但无破坏。鼻咽纤维血管瘤纤维伴坏死时可表现为低密度,但增强扫描时在低密度外围仍可见一圈强化显著的高密度影,且临床上有明显出血史。
文章来自:影像园
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