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为后脑天发育异常，表现为扁桃体变长、变形，由后颅凹经枕大孔伸入颈椎椎管上段；延髓及四脑室也向下延伸；常伴发脑积水与脊椎裂。一般分四型，以Ⅰ、Ⅱ型常见，chiariⅢ型为chiariⅡ加上脑膨出，很少见。
chiariⅠ型：小脑扁桃体变形移位，向下疝出枕大孔，进入颈椎管上部，通常不伴有其他脑畸形。CT示脑积水占20-25%，有脊髓空洞症20-25%，常见颅颈交界畸形，不伴有脊髓脊膜膨出。
chiariⅡ：复杂畸形影响到脊柱；颅骨硬膜和菱脑。总是伴有某种神经管闭合不全，脑膜膨出，有髓脊膜膨出和脑积水。
常并合：①颅盖缺裂：颅盖骨变薄，枕大孔裂开。②中脑和小脑异常：菱脑发育不全，导致延髓小胞向下移位，延髓扭曲占70%。③脑室和脑池：可正常或显著增大，呈对称增大。④脑实质异常：小脑回或脑回狭小，灰质异位。⑤脊柱和脊髓：腰骶部脊髓有膜膨出占75%，胸部占25%，脊髓空洞，脊髓低位常合并脂肪瘤。
chiariⅢ型：伴有低枕部或高颈段脑膨出，非常罕见。
chiariⅣ型：严重的小脑发育不全，不能独立存在。
文章来源： 影像园
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