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病史：右腿外伤1个月。男.28岁.左膝正常！
X线表现：
左侧间隙狭窄，髁间凹增宽加深，髋骨比率明显大于2，较典型血友骨关节病，右侧关节面模糊其下见有破坏为关节炎改变，因为晚期其有关节炎改变。
结果： 患者有血友病史-血友病性关节病
点评：
关节的主要病理改变是：关节内的出血或渗出，在关节腔内形成纤维束带，纤维束带在关节内形成广泛性纤维性粘连，这种纤维束带非常坚韧，是膝关节僵硬的主要病理改变。坚韧的束带，它阻碍着膝关节进一步屈曲。血友病性关节炎原发的部位是在滑膜，并向关节腔伸延。开始时滑液和血肿对滑膜的刺激物被滑膜吸收，反复出血将使滑膜肥厚，失去正常吸收功能，关节边缘的软骨被吸收，以后则软骨溃损和完全破坏，导致关节功能的丧失。
在关节内明显出血以前，患者有关节似疼非疼的不适感。一旦积血，则关节囊迅速 肿胀、关节发热、疼痛、压痛同时出现，由于皮下瘀血常呈紫兰色。由于肌肉痉挛，常 引起关节功能障碍。由于关节囊张力增大，出血灶因受压可暂停出血，若一旦关节囊内 压减低，常引起再度出血。如此反复发作，必然导致严重的骨关节改变。长时间受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍，骨骺端可肿大，肌肉可出现废用性萎缩。最常见的是膝关节屈曲，活动受限。本病比较特殊的X线变化，股骨髁间窝扩大，髌骨下缘偏平，桡骨头扩大。
点评：
复习了一遍荣独山的第二版 X线诊断学， 表现基本相仿。血友病仅见于男性但其隐性遗传因子则由女性携带。最常发生于四肢承重大关节，膝，踝，肘，髋：其基本病理表现为骨与关节内的出血。关节腔内的反复出血，引起慢性非特异性滑膜炎，侵蚀关节软骨，引起关节的破坏；由于积血的压迫，在膝关节股骨髁见凹变宽，变深，为血友病的特征性表现；关节边缘见骨赘形成；骨内或骨膜下积血，表现为骨内的囊状破坏区。
相关知识：血友病性关节炎为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。
按缺乏因子的不同，分为A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。
A和B型为X性染色体隐性遗传，仅男性发病，女性为携带者，有明显的骨与关节出血倾向。
C型为常染色体显性遗传，男女均可发病，此型病例少见，出血较轻，罕有骨与关节受累。
血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、躁、肘和髓关节，其中以膝关节最为常见。
病理
血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。
关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。
中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解，引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。
晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。
在生长发育期，本病使骨髓充血、骨髓内出血以及关节内反复出血，致骨髓变形，骨筋或干髓端增大变方、股骨裸间窝增宽加深。
(2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶。
(3)骨膜下出血较少发生，可引起骨膜反应、皮质增厚，血肿较大时，骨皮质可出现压力性侵蚀。
(4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症，发生率约1-2%，其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏，病灶也可呈膨胀性改变，常合并软组织肿块和骨膜反应，增生的骨膜可再遭破坏。易发生病理性骨折，且不易愈合。
根据病理过程本病分为三期 .
(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液，引起滑膜增厚和关节囊肿胀;
(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血，引起滑膜增厚，进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养，均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内积血吸收，炎症逐渐消退，轻者关节功能慢慢恢复，重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形。
本病一般不主张手术治疗，Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果。
文章来自：影像网
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