作者：罗芙蓉，詹阿来，黄庆文，福建医科大学附属漳州市医院影像科
腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）是罕见的软组织恶性肿瘤，其占软组织肉瘤的比例不到1%。本病常见于15~35岁中青年女性，最常累及的部位是下肢深部软组织，特别是大腿，少数病例可位于女性生殖道、乳腺、肩胛骨、鼓室、鼻腔等部位。现整理2009—2012年我院经组织病理学证实的腺泡状软组织肉瘤3例，分析其临床资料、磁共振成像（MRI）信号特征及病理组织学表现，并进行相关文献复习。
1.资料与方法
1.1临床资料：3例经手术病理证实的腺泡状软组织肉瘤，男性1例，女性2例，年龄22～31岁，中位年龄27岁。3例分别发生于臀部、股部及腹壁。病程1～3年，临床均表现为进行性增大的软组织肿块，仅1例伴有局部轻度的疼痛。3例患者均行MRI平扫及增强检查。
1.2影像学方法：MRI检查采用Philips1.5T超导磁共振仪，3例患者均采用TSE-T1WI，TSE-T2WI及短时反转恢复序列（STIR）进行常规轴位、矢状位及冠状位扫描；增强扫描对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.2mmol/kg体质量。扫描层厚5mm，间距5.50mm，矩阵320×241。
2.结果
3例肿瘤分别见于臀部、股部及腹壁，均为单发，体积较大，大小4.9 cm×7.6 cm～7.0 cm×9.7 cm，3例肿瘤边界不清，3例均见浅分叶，2例瘤体内可见条带状分隔，1例肿瘤周围有不完整包膜，3例肿瘤信号均欠均匀，与邻近肌肉相比较，肿瘤呈中等T1长T2信号（图1，2a），内见大小不一明显长T1长T2坏死囊变灶。增强扫描肿块实性部分明显强化，坏死囊变区不强化。3例肿块边缘及周围均见迂曲强化血管影，其中1例见大量典型“血管流空”影（图2b），在最大密度投影重建（MIP）上见明显血管丛影（图3）。
图1 T2WI常规序列不均匀高信号，内见坏死囊变区；图2 血管流空影（a：T2WI肿块内部见血管流空影；b：增强时肿块周边见血管流空影）；图3 T2WI压脂序列及增强、MIP（a：T2WI冠状位不均匀高信号；b：T1WI肿块内见强化的迂曲血管影；c：MIP上见明显血管丛表现）
术后组织病理学表现为：低倍镜下，肿瘤由排列成“器官样”或“腺泡状”的瘤细胞巢组成，细胞巢之间为宽窄不等纤维性间隔，腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞或血窦样毛细血管网。3例均出现窦样血管腔，细胞较大，胞质丰富，1例异型性不明显，2例异型性明显（图4，5）。
图4 低倍镜下，肿瘤由排列成“器官样”或“腺泡状”的瘤细胞巢组成，细胞巢之间为宽窄不等纤维性间隔（HE染色×100）；图5 腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞或血窦样毛细血管网（HE染色×200）
3.讨论
ASPS生长缓慢，有文献报道病程可达数十年，本组病例病史1~3年，但ASPS发生转移的概率却比较大，已有文献报道大约有20%~25%的已确诊患者发现了转移灶，并有以肺或脑转移为首发表现者。ASPS的转移多为血行转移，肺是最常见的转移部位，可见于42%～65%的患者，而淋巴结转移仅发生于10%的患者，本组病例中有1例发生了弥漫性肺转移，无淋巴结转移。
目前，世界卫生组织（WHO）分类把ASPS归为未确定分化肿瘤，其大体病理学表现为肿瘤有不完整包膜，切面灰白或灰褐色，质实，鱼肉状，肿瘤较大时可发生坏死。组织病理学表现为瘤细胞松散，排练成实质性的腺泡状或巢状结构，内衬以单层内皮细胞，周围环以薄壁窦样血管。肿瘤细胞呈多边形，含一个或多个泡状胞核，核仁明显增大，胞质丰富，内可见嗜伊红染色细颗粒状结晶，细胞巢中央可出现变性或坏死。本组病例镜下均可见特征性的巢状或腺泡状结构以及窦样血管，与文献报道一致。
ASPS的MR信号特点为T1WI等或稍高信号，T2WI高信号，特征是在肿块的内部或边缘见到多发的血管流空影，而血管流空出现的组织学基础就是瘤体细胞巢周围的薄壁窦样血管。而由于血管内血流速度的影响导致T1WI及T2WI不同的信号改变，加上病灶易发生出血、坏死，从而造成部分病例的血管流空效应并不典型，此时高场强的磁共振造影（MRA）或者数字减影血管造影（DSA）对于ASPS供瘤动脉及引流静脉的显示具有比较好的特异性。
本研究中，肿瘤呈等或稍短T1WI、长T2WI信号，病灶边缘及周围均见到血管流空信号影，其中1例病灶内见到大量的血管流空信号影，增强时呈明显强化、中央坏死区不强化，这些表现均与以往文献报道相符，也与病理组织学有很好的一致性。ASPS的鉴别诊断主要有腺泡状横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤及动静脉畸形等。腺泡状横，被认为其好发于青少年四肢深部软组织，是一种原始的，细胞形态类似淋巴瘤的圆形细胞肿瘤，并具有部分骨骼肌分化特点，是横纹肌肉瘤中恶性程度较高的组织学类型，成人较为少见，预后差。
MRI呈中等T1、长或混杂T2信号，瘤内常见坏死，增强后强化明显。然而影像学上很难与腺泡状软组织肉瘤相鉴别，确诊需要病理学检查。恶性纤维组织细胞瘤最多发生于四肢、躯干及腹膜后，为起源于具有潜在分化为纤维细胞和组织细胞倾向的未分化间叶细胞，多发生在30～70岁，T1WI呈中等信号，T2WI呈不均匀高信号，T2WI上见到不规则的低信号，杨献峰等证实其为胶原纤维束，此可作为鉴别点。
纤维肉瘤发病率极低，在口腔颌面部肉瘤中较为多见，任何年龄均可发病，以中年以上人群多见，影像学表现多样，易侵犯临近骨骼。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤，属于分化不确定的肿瘤，可发生于人体任何部位，由于滑膜肉瘤成分复杂，内常见的小灶状钙化灶较具特点，增强扫描时肿瘤实性成分强化，坏死、囊变、血肿和纤维分隔不强化，多呈明显不均匀强化。动静脉畸形其特征性的供血动脉和引流静脉虽然和本病相似，但由于其本身并不形成肿块，所以不难鉴别。
综上，尽管腺泡状软组织肉瘤很少见，但其较具特征的临床和MRI表现对此病的正确诊断仍具有较大的帮助。所以在临床中，中青年女性患者出现生长缓慢的发生在肌肉组织、尤其是下肢肌肉的肿瘤时，其MRI表现为T1WI等或稍高信号，T2WI高信号，病灶内部或周边又具有较多扭曲的血管流空信号时，应想到此病的可能。 |
