前髓帆间隙系位于第三脑室脉络膜之间的潜在性腔隙，其内若有液体积聚则可导致腔隙扩张（图 1），产前超声检查可表现为脑中线上方的囊性病变，位于胼胝体压部前下方、第三脑室顶部上方、松果体前方向前延伸至室间孔。
前髓帆间隙囊肿产前罕见，但 2 岁儿童中检出率可高达 3%。产前发现的前髓帆间隙囊肿通常并不会破坏脑实质结构，但若囊肿体积增大，可压迫室间孔使脑脊液不能通过而导致脑积水，因此必须随访。来自西班牙的 Gómez 教授等报道了一例与众不同的产前前髓帆间隙囊肿，文章发表在新近一期的 J Ultrasound Med 杂志上。
图 1. 前髓帆间隙示意图
患者 36 岁，G1P0，早孕非整倍体筛查结果正常。孕 12 周和 20 周超声检查仅显示胎盘低置状态， 24 周复查时发现颅内存在一大小约 10×10 mm 的囊肿，位于小脑幕与第三脑室上方、穹窿柱后方。胼胝体、透明隔腔和第六脑室正常，侧脑室和第三脑室无扩张。二维及三维容积超声显示为前髓帆间隙囊肿（图 2A）。随访发现囊肿体积不断增大，28 周、32 周和 35 周时大小分别为 19×19 mm、19×23 mm（图 2B）和 35×27×25 mm（图 2C），但并无脑室扩大和结构改变，胎儿大小符合孕周，羊水和多普勒检查正常。
图 2. A. 位于胼胝体压部下方，穹窿柱将其与第六脑室分隔（短箭头）；B，孕 32 周二维扫查正中矢状面显示前髓帆间隙囊肿（黑色短箭头）、胼胝体（长箭头）和穹窿柱（白色短箭头）；此切面最有利于前髓帆间隙囊肿诊断；C，孕 35 周横断面（左）及冠状切面（右）声像图显示囊肿体积增大至 35×27×25 mm
35 周+3 时因羊膜破裂行剖腹产分娩一 2650 g 女婴，产后 1 分钟和 5 分钟 Apgar 评分分别为 9 和 10，脐动脉 pH 为 7.31。出生后颅脑超声检查证实颅内存在囊肿。第 3 天时，MRI 检查显示一 42×26×25 mm 团块，符合前髓帆间隙囊肿影像学表现，小脑半球和小脑蚓部受压轻微变形，中脑导水管无狭窄，幕上脑室无扩张，建议进一步检查。
2 月后，复查 MRI 显示囊肿体积增大至62×34×32 mm（图 3），胼胝体轻微变形，小脑半球和蚓部显著受压，侧脑室和第三脑室较前扩大。由于囊肿体积不断增大，故行经第三脑室内窥镜囊肿开窗术治疗。术后无不良反应，复查 MRI 检查证实囊肿体积缩小。患儿 6 个月时复查发现其精神运动发育和持续监测结果正常。
图 3. 患儿 2 个月时 MRI 矢状位显示囊肿体积增大至62×34×32 mm
前髓帆间隙虽不属脑室系统，但紧邻蛛网膜下腔。大脑内静脉位于前髓帆间隙外下方，是解剖学标志，自胼胝体下方走行注入大脑大静脉。前髓帆间隙囊肿较大时可导致大脑内静脉向外下方移位。
前髓帆间隙囊肿需与其他位于幕上正中的囊性病变鉴别，如第三脑室扩张、大脑大静脉瘤、大脑半球囊肿伴胼胝体发育不全或幕上蛛网膜囊肿等。超声多方位扫查可明确囊肿位置与大小，并可动态观察囊肿与周围结构的关系以及有无其他颅内异常。多普勒超声检查可明确大脑大静脉位置，并排除大脑大静脉瘤。若怀疑大脑大静脉瘤，可行 MRI 检查明确诊断。
目前未发现前髓帆间隙囊肿与其他脑中线畸形有关，且并不会对脑实质结构造成损害，但囊肿体积较大脑脊液流经室间孔时可出现部分性梗阻，导致脑积水和第 2 神经发育迟缓。前髓帆间隙囊肿产前表现常较稳定，但本例囊肿较大，且出生后随访显示持续性增大。尽管如此，患儿并无脑积水及其他何症状，并正常生长发育。
产前前髓帆间隙囊肿非常罕见，经多普勒超声检查和 MRI 可明确诊断，并可精确判断其解剖位置、直径大小，为其产前和出生后的随访及治疗提供帮助。 |
