颈静脉球瘤是一种头颈部的副神经节瘤，它是一种良性的神经内分泌肿瘤，起源于颈静脉球的副神经节细胞。现结合 James Chen 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
35 岁女性，右侧严重耳鸣一个月。
影像学检查
图 1. 横断位 CT
图 2. 冠状位 CT
图 3. 奥曲肽闪烁扫描术（Octreoscan）
图 4. 奥曲肽闪烁扫描术（Octreoscan）
图 5. 术前血管造影
图 6. 血管造影
影像学发现
颞骨 CT 示：横断和冠状位薄层 CT 示右侧颈静脉孔内一膨胀性肿块，伴临近颈静脉完全受侵犯。颈静脉孔前壁和内侧壁受累。颈内动脉岩骨段右侧壁见裂隙。外耳道及乳突未见明显异常。
奥曲肽闪烁扫描术 ：全身以及横断 SPECT/CT 扫描示颈静脉空处的病变对放射性物质摄取异常增加，说明是生长抑素受体副神经节瘤。
血管造影：正侧位 DSA 检查，从颈内动脉注射造影剂后，颈静脉孔处膨胀性病变为富血供肿块。从右侧咽升动脉的分支选择性造影检查发现病变显影。
鉴别诊断
颈静脉球瘤，其它可位于颈静脉孔的肿块：神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤，颈静脉球裂
诊断
颈静脉球瘤（副神经节瘤）
病例要点
颈静脉球瘤是一种头颈部的副神经节瘤，它是一种良性的神经内分泌肿瘤，起源于颈静脉球的副神经节细胞，通常是雅各布森神经的分支或阿诺德神经的分支。
病理过程
大多数肿瘤生长缓慢。肿瘤可逐渐增大，并侵蚀颈静脉孔的边缘，最终通过颈棘侵入中耳与颞下窝。肿瘤侵犯颅神经根及其他临近结构（包括，听小骨）导致临床发病。
发病年龄常在 40-60 岁，男女比例为 1:4。副神经节瘤占头颈部肿瘤的 0.6% 左右。副神经节瘤中，颈动脉体和颈静脉球瘤占大多数。颞骨内第二最常见的肿瘤是鼓室球瘤。
临床表现有搏动性耳鸣，颅神经病变（以下神经元为主）如听力损失等。一般不分泌激素，但可以分泌儿茶酚胺、去甲肾上腺素、多巴胺，可引起高血压和心动过速。
影像学表现
CT：
1. 颈静脉孔内边界不清的软组织密度肿块
2. 颈静脉孔周围弥漫性或破坏性骨质改变（前外侧壁最常见）
3. 颈棘受侵
4. 颈内动脉岩部后侧壁裂隙
MRI：T1、T2 均为高信号，病灶中央为低信号或留空信号，这是由于出血或血流缓慢所致。
血管造影：富血供肿块，供血动脉粗大，肿瘤明显显影，引流静脉早期显影。
核医学检查：奥曲肽闪烁扫描术，副神经节瘤通常表现为放射性物质明显聚集。放射性碘扫描或 F-18 FDG PET 扫描，副神经节瘤也表现为放射性物质聚集，但其敏感性要差于奥曲肽闪烁扫描术。
治疗建议
1. 外科手术切除，但术后颅神经病变发生率高；
2. 立体定向放射治疗，已被越来越多用于控制疾病发展，特别是对肿瘤侵犯邻近神经结构而无法手术者。 |
