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病例学习:食管壁内假性憩室

时间:2017-01-18 16:17:37  来源:  作者:

 

食管壁内假性憩室是一种罕见的良性病变,其特点是食管深部粘膜腺导管扩张,导致食管壁内形成假性憩室。有时会造成误诊和不必要的治疗。现结合印第安纳大学的 Nicholas Koontz 医生在 Auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
患者男性,吞咽困难。
影像学检查及发现(图 1~ 图 4)
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图 1 食道显影示咽部未见明显异常,食管中段可见长段的狭窄,狭窄两端逐渐过渡到正常的食管粘膜。可见多个细小烧瓶样钡剂影,似位于食管外
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图 2 食管中段可见长段的狭窄,狭窄两端逐渐过渡到正常的食管粘膜,可见多个细小烧瓶样钡剂影
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图 3 食管中段可见长段的狭窄,狭窄两端逐渐过渡到正常的食管粘膜,可见多个细小烧瓶样钡剂影
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图 4 食管中段可见长段的狭窄
吞咽检查和食道显影示咽部未见明显异常。环咽肌功能未见异常。未见食管外压迫或食管位置偏移性改变。食管中段可见长段的狭窄,狭窄两端逐渐过渡到正常的食管粘膜。可见多个细小烧瓶样钡剂影,似位于食管外,不与食管腔直接相连。狭窄部位钡剂通过流畅。
诊断
食管壁内假性憩室伴管腔狭窄(EIPD)
鉴别诊断
食管壁内假性憩室、食管炎、食管溃疡、食管憩室
讨论
食管壁内假性憩室是一种罕见的良性病变,其特点是食管深部粘膜腺导管扩张,导致食管壁内形成假性憩室。与真正的食管憩室不同,这些囊袋全部位于增厚的食管壁内。该病非常罕见,占所有接受食管造影检查人群的 1%。实际上,在一项包括 14350 位食管造影检查人群中,EIPD 约占 0.15%。有趣的是,在「正常的」食管标本中,约 55% 的患者可发现早期 EIPD 的组织学改变。
EIPD 几乎均发生于成年人,典型年龄为 45~65 岁。在最新发表的一篇关于 EIPD 综述中,仅有不到 10 名儿童患者。男女比例为 3:2。
EIPD 的病理学基础尚不完全明确,但似乎是由于慢性炎症导致,慢性炎症使导管周围发生纤维化,进而压迫导管开口。这与 EIPD 典型组织学表现相一致,即食管深部粘膜腺体排泄管扩张。
EIPD 常合并糖尿病(20%)和慢性饮酒(15%)。而且,该病还常与食管狭窄相关,狭窄可长可短。这种狭窄常见于中上段食管,但远端食管也可发生,尤其是合并有消化性狭窄时。其他常见相关性疾病包括慢性食管炎、胃食管返流疾病、白色念珠菌食管炎、食管运动功能障碍、疱疹性食管炎以及食管癌。少见的可合并如食管蹼(如 Plummer-Vinson 综合征)、陈旧性烧灼性损伤、肺结核和免疫缺陷。也有病例报道称 EIPD 合并滴虫病。
EIPD 可表现为间断性或慢性渐进性吞咽困难。此外,还可位偶然发现,完全无症状。并发症罕见,最常见的为因两个或多个假性憩室相连而形成壁内线状结构改变,但该并发症并无严重的临床后果,而且平片上容易与溃疡相混淆,进而造成不必要的治疗。假性憩室穿孔、憩室周围炎、纵隔炎和滴虫性阴道炎也有文献报道,但极其罕见。
影像学诊断
EIPD 的影像检查包括正位、侧位和斜位的钡餐。影像学检查结果包括病理特征性的多发微小、充钡的烧瓶状囊样影,似漂浮于食管腔外(实际上其位于食管壁内)。由于假憩室内钡剂充盈不完全以及排泄管颈部狭窄,食管造影上该假憩室表现为不与食管腔相连。假憩室直径约 1~4 mm,颈部狭窄不足 1 mm。假憩室呈节段性或弥漫性分布。
有时可见壁内管状改变,这是由于假憩室之间相通导致,通常表现为 0.3~7 cm 的线样钡剂影,平行于食管腔,常见于弥漫型 EIPD。此外,可合并食管狭窄,长度不定。假憩室延续分布到食管狭窄的近端和远端。这种狭窄通常为良性改变,但不排除恶性可能。CT 是诊断 EIPD 优秀检查方法,可显示包括管壁增厚、管腔狭窄、壁内积气和憩室周围炎和(或)脓肿(继发于穿孔的罕见并发症)。

 
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