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概论
心肌病的基本概念：心肌疾患伴有功能异常/心衰、心律失常和猝死等，为危害成人和儿童生命、健康的重要疾病。根据1995 WHO/ISFC定义和分类：心肌病分为两大类：原发性和特定性，分别为：扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型和未定型心肌病，后者包括心肌致密化不全。“特定” 性，指缺血性、瓣膜性、高血压性、炎症性、代谢性、全身性疾患性、神经性、过敏性、中毒性和围产期心肌病等。
2006年美国心脏病学会对心肌病提出新的定义和分类：定义，各种病因（主要遗传）引起的一组非均质性心肌病变，包括心脏机械和电活动异常，常表现为心室的肥厚或扩张。心肌病可局限于心脏，也可为全身系统性疾病的一部分，最终导致心衰或死亡。分类，（一）原发性心肌病, 局限于心脏的心肌病,包括: 1．遗传性心肌病，包括肥厚型、致心律失常型右室心肌病、心肌致密化不全、原发性心肌糖原貯积病、心脏传导系统缺陷、线粒体病和离子通道病等；2．混合性心肌病，主要非遗传因素引起，少数与遗传因素有关，包括扩张型和“原发性”限制型心肌病；3.获得性心肌病，包括炎症性、应激性、围产期、心动过速和酒精性心肌病等。（二）继发性心肌病，指作为全身系统性疾病的心肌病变，包括多种全身系统性疾病，不一一列举。
随分子生物学/基因学的进展，作为心肌病的病理发生/机制（pathogenesis / mechanism），基因缺损/遗传学机制受到普遍关注。但仍应充分认识病理组织学的重要性以及两者的联系。新的“定义和分类”，从分子遗传学认识心肌病发病机制提示新方向，将原发性心电异常归列于心肌病范畴，也属新的尝试。
成像技术概述
MR成像技术及其他
快速SE序列（黑血）和GRE/SSFP（亮血）/电影采像，用以检测心脏解剖/形态和生理/功能变化。对比增强（Gd-DTPA）心肌灌注成像（梯度回波反转恢复序列GREIR），包括首过法和延迟采像（5－10－15分）。一般均采用心电门控技术，多数脉冲序列可在一次屏气（4－20秒）完成。按需加用MR冠状动脉成像。上述MR成像技术应与超声心动图、CT、X线胸片和心血管造影互相配合/优选应用。
延迟强化：病理/病理生理基础
Gd-DTPA属细胞外对比剂，正常心肌细胞膜完整，细胞排列致密，对比剂很少进入细胞间隙，无强化。心肌梗死，急性期心肌细胞膜破坏，对比剂渗入；坏死灶逐步纤维化，细胞间隙增大（慢性期），对比剂渗入、分布于间质、排空延迟均可引起（延迟）强化。缺血病变强化的部位、大小、透壁程度（心内膜下/透壁）与受累冠状动脉分布、心肌坏死/瘢痕/纤维化的程度是一致的。
心肌病延迟强化，与“大体”心肌纤维/瘢痕化部位、形态密切相关，如肥厚型，多见于心肌肥厚/纤维化显著部位，多见于室间隔/游离壁连接部；强化程度和范围与心肌肥厚程度相关。强化明显者常逐步导致心室扩大和收缩功能减低。扩张型，强化少见，位于心肌中部多为线状强化。结合组织学对照，一般心肌弥漫性纤维化不引起无强化。限制型，如心内膜心肌纤维化，纤维化病变明显部分以及机化血栓部分，可示有强化。心肌炎，亦见有强化，常为心外膜下，随病变好转范围缩小或消失。
原发性心肌病MR成像和影像学诊断分析
扩张型心肌病（DCM）以左室或/和双室扩张、收缩功能减低，进而导致心衰为特征的一组心肌疾病。心肌细胞不大甚至萎缩，细胞核肥大、心肌细胞排列正常，常伴有不同程度间质性纤维化，有时可见广泛置替性纤维化。病毒感染、免疫异常和遗传为主要致病因素。DCM 25%～35%为家族性，多属常染色体显性遗传。DCM发病缓慢，为中年心功能不全和衰谒的重要疾患，当前是心脏移植主要适应症。
MR成像与影像学诊断分析 MR成像：多体位快速SE/GRE－SSFP/EPI等（“黑/亮血”）技术，显示左室/双室扩张，室壁不厚/略变薄，收缩功能减弱，仍属非特异性。心肌灌注成像，延迟强化少见。一组63例DCM，28%可见强化，位于心肌中部呈线状/斑片状，强化程度与左室功能不全/预后呈正相关。其他影像学, 超声心动图 ( Echo)为常用技术，显示心室扩张、室壁厚度及收缩功能异常等，有助于排除其他心脏疾患。X线胸片,显示心脏整体增大和肺淤血、间质性肺水肿为主要优势。与缺血性心肌病的鉴别，延迟强化颇有帮助。疑难病例需冠状动脉造影，CT很少应用。
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