作者：西安交通大学第二附属医院超声研究室（贾玄慧、刘保民），影像中心（晋瑞）
孕妇，27岁。停经28周，孕1产0。孕期否认接触放射线、毒物及服药史，家族中无先天性心脏病史。孕妇常规产科超声检查发现心脏异位，申请行胎儿超声心动图检查：胎儿心脏移位于右侧胸腔内，心尖朝向右前方；肝位于左上腹，胃泡、脾位于右上腹，降主动脉位于脊柱右侧，下腔静脉位于脊柱左侧并引流入左侧心房（解剖学右心房），故内脏心房反位；左侧心室腔内可见节制柬回声且通过三尖瓣口与左侧心房（解剖学右心房）相连，考虑为解剖学右心室，右侧心室腔壁光滑且通过二尖瓣口与右侧心房（解剖学左心房）相连，考虑为解剖学左心室，故心室左袢；主动脉弓右弓右降；主动脉位于肺动脉左前方，发自右侧解剖学左心室，肺动脉位于主动脉右后方，发自左侧解剖学右心室，故心室大动脉连接关系正常。
综合以上，本例心脏空间结构表现为镜面右位心，心内结构未见明显异常。胸腔内仅见左肺，大小约18 mm×38 mm，右侧胸腔内未见明显肺组织回声（图1），主肺动脉及右侧分支内径正常，左肺动脉未能显示。超声提示：①胎儿镜面右位心；②内脏反位；③左肺缺如。
图1胎儿胸腔超声图像；
为进一步明确胎儿肺发育情况，行胎儿胸部MRI检查：胎儿左侧胸腔内右肺体积约23.7 ml，右侧胸腔内未见肺脏信号（图2）。MRI提示：胎儿左肺缺如。
图2胎儿胸腔MRI成像图（Heart：心脏；R-Lung：右肺；SP：脊柱；R：右；L：左）
孕妇要求终止妊娠。尸检结果：内脏反位，胎儿镜面右位心，左侧胸腔内肺脏呈三叶结构，证实为右肺组织，左肺和左肺动脉缺如。
讨论
胎儿镜面右位心，为正常左位心的镜面像，常合并内脏转位，也可合并其他畸形，如肺发育异常。胎儿肺发育不全是由胚胎肺发育障碍所致，病因尚不明确。据报道肺发育不良在新生儿中发生率约为1 1/10 000～14/10 000，在早期新生儿中死亡率约为15%～20%。
胎儿肺于孕早期即可在超声下显示，中晚孕时肺呈中等均匀实质性回声，且略强于同期肝回声。正常胎儿横切显示心脏四腔心时，两侧肺位于左右胸腔，包绕心脏。因心脏偏向左侧胸腔，故左侧肺面积略小于右侧肺。若发生一侧肺缺如时，该侧肺回声消失，同时，因该侧缺乏肺组织，故心脏向该侧移位。因此，无论常规产科还是胎儿心脏超声检查时，均应注意胎儿双侧肺回声改变以及有无心脏位置的偏移，以减少肺发育异常的漏诊。
因超声受胎位、羊水、孕妇体型及检测医师经验等因素影响，对于确诊胎儿肺发育异常有一定难度，而MRI受上述因素影响较小，且MRI具有软组织分辨率高、多轴面直接成像、病变定位准确及呈现信息量大等优点，可显示胎肺的冠状面、矢状面、横断面等，提供直观的胎肺MRI解剖图像，并可计算出胎肺的体积，其作用优于超声检查。因此，超声联合MRI检查对于诊断胎儿肺发育异常具有重要价值。
来源：中华超声影像学杂志2013年7月第22卷第7期620页
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