颅咽管瘤是蝶鞍区肿瘤中处垂体瘤外最常见的肿瘤，其发生率占所有脑肿瘤的 2.5%-4%。颅咽管瘤，顾名思义是指发生于颅咽管的肿瘤，多见于少年和儿童，好发于鞍上垂体结节部上端，少数也可见于鞍内，向鞍上发展，蝶窦等部位也可发生。蝶鞍区周围毗邻关系复杂，上方为视交叉，两侧为静脉窦，蝶鞍内有垂体。发生于此部位的肿瘤，临床症状因此较为多变，对于发生于该部位的颅咽管瘤的诊断多依赖于影像学表现。
近期，由来自宾夕法尼亚大学放射科的 Ameya Nayate 博士提供的一例典型的蝶鞍区颅咽管瘤，以点带面，总结了颅咽管瘤的影像学表现，发表在 auntminnie 网站上。
基本病史：男性，37 岁，出现视力障碍。行颅脑 MRI 检查，结果如下（依次为矢状位 T1WI，轴位和冠状位 T2WI，轴位和矢状位强化）
图 1. 矢状位 T1WI
图 2. 轴位 T2WI
图 3. 冠状位 T2WI
图 4. 轴位 T1 强化
图 5. 矢状位 T1 强化
影像学表现：MRI 显示在鞍上方见一囊实行不规则肿块，呈明显不均质强化，肿块与垂体分界较清。
鉴别诊断：颅咽管瘤、毛细胞星形细胞瘤。
诊断：经病理证实为颅咽管瘤（造釉细胞型）。
病例学习
1. 颅咽管瘤为 WHO I 级的肿瘤；
2. 肿瘤体积较大（一般＞5 cm），易囊变（90%），伴有钙化（90%），明显强化（90%）；
3. 有两种组织学分型：造釉细胞型（多发生于儿童，囊性）和鳞状上皮型（多见于老人，实性）；
4. 造釉细胞型颅咽管瘤发生的位置：（1）鞍上（75%）； （2） 鞍上和鞍内（21%）；（3） 仅发生于鞍内 (4%) ；（4） 常累及多发颅窝：前颅窝（30%）；中颅窝（23%）；后颅窝和 / 或斜坡（20%）
治疗：一般采用手术切除，分完全切除和部分切除，部分切除多联合放疗。预后来说，大小＜5 cm，术后复发率为 20%；＞5 cm，复发率高达 83%。 |
