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患者男，13岁，双侧眼球活动受限伴视物重影1个月余。患者目光呆滞、表情淡漠、行走不稳；新斯的明试验阴性；患者无遗传性病史；入院诊断为重症肌无力。
头颅MRl示：中脑导水管周围(图1、2)、第3脑室周围(图3)、第4脑室周围可见片状长T1长T2异常信号影，边界欠清晰，信号欠均匀，周围未见明显水肿，弥散呈高信号(图4)，增强扫描未见明显异常强化信号。两侧侧脑室旁可见多发斑点状等T1、长T2，Flair呈稍高信号，余脑实质内未见明显异常信号影。MRI提示Wernicke脑病。
试验性Vit B1 100 mg肌注Bid，1周后眼部症状明显改善，持续用药14d后改为口服Vit B1 10mg、qd，持续服用2周。患者基本康复。临床诊断为Wernicke脑病。
【讨论】
Wernicke脑病又称韦尼克脑病(维生素B1缺乏脑病)，常见于慢性胰腺炎、妊娠或化疗后剧烈呕吐、严重营养不良、神经性厌食、慢性酒精中毒等疾病。临床表现为眼球运动障碍、精神意识障碍、共济失调三联症，少数同时伴有周围神经损害者称为四联症。其发病机制多认为系Vit B1缺乏所致的中枢神经系统代谢性疾病。其基本病理改变为微血管扩张、毛细血管内皮细胞增生及小出血灶，神经细胞、轴索髓鞘脱失，星形细胞和多形性小胶质细胞增生和巨噬细胞反应。诊断主要依靠典型病史以及特征性的“三联症”或“四联症”。MRI对Wernicke脑病具有重要诊断意义，早期MR显示在第3、4脑室和中脑导水管周围、穹窿柱、视交叉及小脑上蚓部出现对称性长T1、长
T2信号。在急性发病过程中，病灶还可以强化，提示血脑屏障的破坏；晚期脑MRl可显示乳头、中脑被盖的萎缩和第3脑室扩大。T2冠状面成像见第3脑室周围高信号区呈对称性分布，呈“双翼状”。Vit B1试验性治疗有效者临床可诊断为Wernicke脑病。Wernicke脑病需与肝豆状核变性、Leigh病、桥脑中央髓鞘溶解症、co中毒、多发性硬化、病毒性脑炎及其他中毒类病变相鉴别。
【图片说明】
图l、2 分别于T2WI、T1WI显示中脑导水管周围可见长Tl长T2异常信号
图3 Flair显示第3脑室周围对称性片状高信号
图4 DWI显示病灶弥散呈高信号
文章来自：中国医学影像技术
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