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中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）是一种罕见的脑室内神经元肿瘤，以往对该病的认识不足，常被误诊为室管膜瘤、少突胶质细胞瘤等[1～5]。本文对7例经手术、病理证实的中枢神经细胞瘤的CT及MRI表现进行回顾性分析，以期提高对CNC术前诊断水平，同时探讨CT、MRI检查对其术后疗效的评估价值。
材料与方法
1.临床资料 本组7例，男5例，女2例。年龄24-55岁，平均38.3岁。症状：头痛6例，左下肢乏力1例，发呆1例，进行性记忆力下降1例，1例发生于四脑室者表现为呕吐及行走不稳，1例系外伤后CT检查偶然发现。
2.CT检查 1例术前、7例术后在本院行CT检查，采用东芝公司16层Aquilion多层螺旋CT扫描机，120kV，200mA，0.5s/圈，矩阵512×512，重建函数为FC27，取仰卧位，扫描线为听眦线，层厚和层间距均为8mm，扫描层数为16层，范围基本上包括颅底至颅顶区。其余6例术前在外院行CT检查。
3.MRI检查 7例术前均行MRI平扫+增强扫描。磁共振检查采用Toshiba0.5T Flexart超导磁共振机（5例）和GE公司的Signa Infinity TwinSpeed 1.5T超导磁共振机(2例)，采用单通道或8通道相控阵头线圈，矩阵224-256×256-288，FOV22-25cm，横断面层厚6-6.5mm，间距1-1.2mm；矢状面及冠状面层厚5mm，平扫常规行矢状位和横断位T1WI，横断位T2WI，1例加扫横断面DWI；增强扫描行矢状位、横断位及冠状T1WI，造影剂采用Gd-DTPA，体重0.2mmol/kg体重。
4.MRS检查 1例行MRS检查，采用GE Signa Infinity Twin Speed 1.5T超导磁共振机，单通道相控阵头线圈，Zoom场，点分辨自旋回波波谱（point resolved spectroscopy，PRESS）技术，单体素分析，以横断位T2WI图像作为参考图，感兴趣区分别置于横断位所示长T2异常信号灶及对侧相对正常脑实质区，体素大小均约为2.0cm×2.0cm×2.0cm，TR时间1500ms，TE时间均分别选用35、144和288ms，自动匀场达到FWHM<5ppm，水抑制≥96%后行波谱扫描，波谱扫描时间194s；利用磁共振机配套的Function2后处理软件对得到的谱线进行处理，测量感兴趣区内NAA、Cho、Cr、Lip等代谢物峰高及NAA/Cr、Cho/Cr比值，以上各参数值由磁共振机自行测量、处理、报出。
结 果
1.CT表现 本组7例行CT平扫，3例肿块均位于右侧侧脑室内，3例肿块跨过中线累及对侧脑室，1例肿块位于四脑室，并通过四脑室右侧孔向外侧延伸，肿块呈中等密度软组织肿块，其中3例其内部可见多发更低密度区，5例肿块内见散在斑点状或斑片状高密度钙化影，其中1例肿块几乎全为钙化灶占据（图1），6个肿块均附着于透明隔上，邻近室间孔区，均阻塞室间孔导致不对称侧脑室积水，横断面肿块最大范围约为6.2cm×7.5cm，最小范围为2.5cm×3.5cm，4例肿块推移透明隔左移。
2.MRI表现 T1WI上肿块呈等低信号，囊样及钙化区呈更低信号影，T2WI上4例肿块大部分呈与脑灰质相类似信号，其间夹杂有大小不一的囊变区，呈明显界限清楚的长T2信号影，2例呈明显不均匀高信号，矢状位及冠状位显示肿块与邻近上下结构的关系更清晰，3例肿块突向额叶，2例可见右侧额叶内长T2水肿带，不对称性脑室扩大及肿块与透明隔的关系显示比CT清楚，增强扫描1例肿块较明显均匀强化，1例肿块中心少部分不规则明显强化，另3例肿块增强较轻，四脑室内肿块呈长T1长T2信号，信号较均匀，增强后仅轻微强化（图2～11）。
3.MRS表现 1例肿块行MRS检查，表现为mI明显升高，mI/Cr最高值达3.36，CHO/Cr值为6.28，NAA/Cr值为1.02-2.15，可见明显增高的乳酸双峰（图12、13）。
4.术后随访复查 本组7例分别于术后第1、2天行CT平扫检查，均可以清楚显示术腔的出血情况及肿块被切除的程度（图14），其中1例术腔出血明显，双侧脑室后角见积血，而且还发现散在钙化的肿块残留（图15）；另1例术后10天以复查CT，可见钙化的残留肿块（图16）。术后MRI复查3例，1例分别于术后40天、3个半月及10月后行MRI复查；1例于术后8个月复查，另1例于术后1个月复查，均可清晰显示残留肿块的大小（图17）。
5.术后病理结果 所有病例均进行了手术治疗，术后标本进行了HE染色，常规光学显微镜观察，免疫组化结果证实了最终病理诊断（图18）。
讨 论
1.CNC的临床及病理
中枢神经细胞瘤是一种少见的中枢神经系统恶性程度较低的肿瘤，多见于40岁以前成人，文献报道平均年龄为27-30岁，无明显性别差异。肿瘤生长缓慢，好发于侧脑室透明隔，易堵塞孟氏孔引起梗阻性脑积水；患者多表现为头痛、呕吐等颅高压症状，较少抽搐、部分神经功能缺失等症状。本组7例除此1例无症状外，其余6例均有头痛症状。在光学显微镜下，肿瘤细胞呈小圆形，边界欠清，胞核圆形或椭圆形，透明细胞使肿瘤呈特征性的纤维基质所组成的无细胞区，这点可与少突胶质细胞瘤鉴别[3]，NSE和Syn标记阳性是本病免疫组化的特征改变。本组7例术后均进行了免疫组化检查，其结果符合中枢神经细胞的诊断。
2.CNC的影像表现
文献报道[1～8]绝大多数CNC发生于侧脑室内，少数可位于三脑室或延伸至四脑室内，极少数原发于四脑室或小脑蚓部[9]，本组7例有6例位于侧脑室，1例位于四脑室，国内文献还未见发生于四脑室CNC的病例报告。CNC在平扫CT上一般表现为边界清楚的软组织肿块，肿块内可见斑块状或细钙化灶及其囊性成分，本组4例可见明显钙化灶，增强后表现差异很大，可仅轻微强化，也可显著增强，肿块通常呈不均匀强化[1，2，5]。在MRI上，大部分病灶于T1WI上呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，病灶不均匀与其内部的囊变、坏死、钙化或肿瘤血管有关，增强后肿块呈不均匀强化，轻-中度强化[1，2，4，5]，少数病灶可累及邻近的额叶，MRI上可显示肿块突向额叶生长，并见额叶水肿带，本组2例出现此征象，病理上均提示病灶侵犯脑实质。因此，若成人发现侧脑室内钙化性增强肿块，特别是以宽基底附着于透明隔的一侧脑室内或以透明隔为中心跨两侧侧脑室内肿块，应首先考虑本病。
3.CNC的MRS表现
文献中对CNC的MRS表现有少数报道[6～7]，结果显示NAA峰下降及MI和/或Gly峰升高可能是脑室内神经细胞瘤较特征表现，同时显示Lac峰，另有文献认为3.55ppm处代谢峰升高系Gly峰，而不是MI峰，同时见CHO峰升高[8]。本组仅对1例病灶进行了MRS检查，在常规MRI增强上表现为大部分肿块强化不明显，仅肿块中心部分呈不规则斑片状强化，MRS上表现为mI峰值明显升高，mI/Cr，CHO/Cr值均明显增高，NAA/Cr值降低，可见明显增高的乳酸双峰。由于本文及文献上有关CNC的MRS检查的例数有限，因此，总结出较为特征性的MRS改变可能还有待于进一步积累更多的病例。
4.CNC的鉴别诊断
虽然CNC的影像学表现具有一定的特征性，但尚需与以下疾病鉴别：室管膜下巨细胞星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤、脑室内脑膜瘤、胶样囊肿等[1，2，4，5]。室管膜下巨细胞星形细胞瘤病人常伴有结节性硬化症，临床典型表现有癫痫、皮脂腺瘤和智力低下，其肿块呈显著均质强化。室管膜瘤好发于侧脑室三角区肿瘤，单纯位于脑室内者较少见，常与侧脑室室壁广基相连，增强后呈不均质显著强化。脉络膜乳头状瘤主要累及侧脑室三角区，儿童多见，增强明显强化，易引起交通性脑积水。脑膜瘤好发于中年女性的侧脑室三角区，CT平扫呈略高密度，增强后明显均匀强化。胶样囊肿可位于孟氏孔区，一般病灶较小，CT上呈高信号，MRI表现为短T1长T2信号，增强后不强化。本组1例发生于四脑室，这是CNC罕见的发生部位，其鉴别诊断有赖于病理结果，术前很难做出诊断。若结合病灶MRS表现可能有助于CNC与其它疾病的鉴别[8]。
5.CT/MRI对CNC术后随访价值
本组7例分别于术后第1、2天行CT平扫检查，不仅可以了解术腔的出血情况，而且还可能发现是否有较大肿块的残留，尤其是有钙化肿块的残留更易于显示，而3月后的CT和/或MRI复查，由于消除了术后水肿及出血对病灶区的影响，能更真实反映肿块的切除程度，是完全切除或有残留，以及残留的大小，可以决定进一步的治疗方案，如辅助放疗。进一步的定期随访复查可评估治疗的效果，以及少数病例的复发和颅内播散。因此，CNC术后的影像学复查是必要的，也是十分有效的。
6.CNC的治疗
以手术切除为首选治疗方法，肿块完全切除者长期存活，文献报道其可完全治愈，但术后影像学评估是十分必要的，术后定期随访复查也是需要的，次全切除者术后可辅以放射治疗，有助于病灶的控制和复发。因CNC手术较风险大，死亡率较高[10]，因此，在术中应十分谨慎操作，运用显微神经外科及术中导航技术切除肿瘤可有效致残率和死亡率[10]。
【参考文献】
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9. Hsu PW, Hsieh TC,Chang CN,et al.Fourth ventricle central neurocytoma:case report. Neurosurgrry,2002;50(6):1365-1367.
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文章来自：首席医学网
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