基底动脉尖综合征(top of the basilar sysdrome,TOBS)是由Caplan于1980年提出的一种特殊表现的脑血管病,其临床特征及MRI表现复杂。
TOBS是由Caplan于1980年提出的,由各种原因引起基底动脉顶端为中心的5条血管血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。受累血管为左右大脑后动脉、左右小脑上动脉、基底动脉,常引起中脑、丘脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、枕叶和颞叶多发脑梗死。
TOBS临床表现复杂,表现为脑干-间脑缺血的症状,包括垂直注视麻痹、会聚障碍、眼颤、眼睑上抬受限、瞳孔变化等眼部障碍,意识障碍、大脑脚幻觉、特殊虚构伴睡眠障碍的意识行为异常,运动及感觉异常。还表现为大脑后动脉支配的半球缺血症状,包括偏盲、皮质盲的视觉障碍以及神经心理异常。
对TOBS影像学检查,脑CT对24h内发病的病灶以及脑干梗死、小脑梗死难以分辨,而MRI可发现病后3h病灶,可显示丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶的梗死灶,最多部位是枕叶、丘脑和脑干首端(中脑和脑桥)。丘脑梗死位于丘脑的中心部位,多数在内髓核周围,有时为双侧丘脑“蝶形低密度”,双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。
MRI表现为长WT1、长WT2,FLAIR高信号,DWI受限,ADC为低信号。
还可伴有基底节区以及半卵园中心急性或陈旧性脑梗死,
部分TOBS患者存在普遍的脑血管动脉粥样硬化。中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面二个或二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断为TOBS。脑血管造影示85%的患者在基底动脉尖部2cm直径范围内有狭窄或闭塞,并常有动脉硬化存在,还可发现基底动脉尖部的巨长动脉瘤、血管变异、单侧椎动脉异常等血管病变。目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的金标准。
TOBS目前治疗予以溶栓、降纤、抗凝、抗血小板聚集、控制脑水肿、防治并发症等综合治疗。普遍认为治疗预后差,治愈率低,致残率高。而本组虽然有33.3%的致残率,但总的治疗效果较好,无死亡病例,这可能与通过MRI的应用,早期诊断、早期予以有效治疗有关。该病预后与脑卒中的发病机制、脑梗死部位与体积、侧支循环建立速度的快慢、血流动力学、自身血液状态及治疗时间窗等有密切关系。以小脑半球、丘脑、枕叶、颞叶损害为主的TOBS预后较好,而以脑干首端损害的TOBS预后差。
文章来自:影像园
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