|
上海第二医科大学附属新华医院放射科
Clinical exploring of childhood Moyamoya disease. Fan Guoping, Yu Juming, Zhong Xeixing, et al. Department of Radiology, Xin Hua Hospital, Shanghai Second Medical University, Shanghai, 200092<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Abstract
Objective：To investigate the clinical characteristics and neuroradiological findings in children with Moyamoya disease. To estimate the diagnostic value of digital subtraction angiography (DSA).
Methods：To analyze the clinical data of 9 patients with the diagnosis of Moyamoya disease.
Results： The main clinical manifestations were weakness of extremities or hemiplegia, headache and dizziness. Radiological findings in DSA include: abnormal vascular networks at the base of brain, narrowing or occlusion of the terminus of the siphon portions of internal carotid arteries, proximal portions of anterior or middle cerebral arteries. All of the nine patients received the medical treatment, none of them be improved.
Conclusion：Weakness or hemiplegia may be the earliest feature of Moyamoya disease. The findings of DSA are essential for the diagnosis of the disease.
Key words：Moyamoya disease; Children; Digital subtraction angiography (DSA)
烟雾病（Moyamoya Disease）是一种病因不明的脑血管进行性慢性闭塞性脑血管病[1]，可分为儿童型及成人型，现将本院1997年至2002年经DSA检查确诊为烟雾病的9例儿童患者报告如下：
材料和方法
一、一般资料
男性5例 女性4例，发病年龄为5岁-11岁，病程4月-4年。临床表现：肢体无力或偏瘫8例，伴头痛2例、头晕2例，呕吐2例，惊厥1例，昏迷1例。病理征阳性6例。其中1例4年前有结核性脑膜炎病史，本次因出现颅内出血而就诊。8例接受脑脊液（CSF）检查，9例接受EEG检查。5例接受头颅CT检查，9例接受MRA检查。
二、检查方法
在PHLIPS V3000 DSA下，全麻或局麻下行股动脉穿刺插管，用Vertebral或Headhunter导管分别置入左右颈动脉及左右椎动脉，以总量8ml、每秒4ml，每秒6帧行正侧位造影。
结果
1、临床分析：本组男性略多于女性，发病年龄均在15岁以下，临床表现以肢体无力或偏瘫为主要症状，其他非特异性表现为头痛、头晕、呕吐、惊厥。
2、辅助检查：CSF常规均正常，仅2例CSF中蛋白轻度升高。EEG均有非特异性异常，其中6例中度异常,3例高度异常，其中1例有癎性放电。
3、影像学检查：CT检查5例中4例显示基底节、内囊处低密度改变，1例显示颅内出血、脑萎缩。MRA检查：9例显示基底节、内囊处血管及分支细小，多量侧支循环形成，1例显示部分脑沟脑回增宽。
4、DSA检查：本组9例中全部发生在双侧，而且病变往往同时累及双侧颈内动脉，大脑前，中动脉等多支血管。
讨论
1、烟雾病的临床特征和诊断
烟雾病又称为颅底异常血管网症，是颈内动脉末端狭窄或闭塞，同时基底节区穿动脉及毛细血管网扩张迂曲吻合成网并伴有广泛侧枝循环形成的一种独立疾病。因在脑血管造影中，异常血管网表现犹如徐徐上升的烟雾，而得此名。本病以小儿多见，15岁以下发病者约占60~80%[2]。本病病因不明，大脑常有出血兼缺血改变，临床表现主要为供血障碍或颅内出血产生的脑损害症状，95%的患儿以脑缺血症状首发[3]。有作者[4]认为儿童烟雾病最常见的临床表现为偏瘫，本组资料也提示肢体无力或偏瘫是本病较为突出的表现。因此，对临床上以肢体无力或偏瘫为主要表现，伴有头痛、头晕、呕吐、惊厥的患儿在排除其他常见中枢原因后，应考虑本病的可能性。诊断一旦确立，即应进一步进行病因学诊断。
烟雾病的病因目前尚不明确，有作者认为系先天性血管发育异常，更多的作者认为异常血管网乃后天多种病因（如结核性脑膜炎、脑外伤、大动脉炎、EB病毒感染、钩端螺旋体感染、梅毒等）引起脑动脉狭窄或闭塞后，脑血供不全而继发的侧枝循环。也有的作者认为后天因素使脑动脉闭塞后，使胎儿期残留的血管再通。本组中一例为结核性脑膜炎后4年后因出现颅内出血而行DSA检查而确诊，另一例是因大动脉炎而导致双侧颈内动脉闭塞。故本组资料也支持目前多数学者的观点，即本病系由先天和后天因素在内的各种病因引起的，或在有原有血管异常的基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病[2.3]。进年来，遗传因素逐渐受到人们的重视[5]，此观点需进一步积累病例得以证实。
2、DSA在儿童烟雾病诊断中的意义。
烟雾病是一种特殊类型的脑缺血病，其确诊有赖于神经影像学检查。MRA作为一种较新的血管成像技术，能较好地反映颅内血管病变部位和范围，并且有无创性、快捷、不需造影剂等优点。但是，MRA仍有其一定的局限性，如容易夸大血管的狭窄程度、可将血管狭窄误判为闭塞，且对颅内外侧支循环显示较差[6.7]，因此MRA在诊断烟雾病上有其欠缺之处。以往认为DSA受年龄、创伤性等条件的限制，较难在儿科临床广泛应用，而随着现代影像学的发展，DSA正越来越多地应用于儿童脑血管病的诊断中，其技术已日趋成熟[8]。本组9例患者同时接受MRA和DSA检查，MRA显示基底节、内囊处血管及分支细小，多量侧支循环形成，1例伴部分脑沟脑回增宽。MRA虽也能详细明确具体血管病变的部位，但对后需治疗（如外科手术）尚不能完全提供准确信息。而DSA检查患儿均能明确显示颅内血管（包括颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉、脑底异常血管网等）病变的部位，并能清楚显示其侧枝循环及颈外动脉各分支，为日后的治疗方案奠定了基础。因此，DSA在烟雾病的诊断上有其独特的长处。
3、DSA对烟雾病的诊断有很重要价值，其特征性表现为[9]
（1）以颈内动脉分支部为中心，双侧颈内动脉床突上段、大脑前、中、后动脉近段不同程度的狭窄或闭塞。这是烟雾病造影中最常见、最显著的表现之一。根据本组病例的结果来看，颈内动脉主干上的病变往往较轻，多表现为毛糙和狭窄；而其分支如大脑前、中、后动脉上的病变多表现为完全闭塞.（2）、脑底异常血管网，这是烟雾病造影中最富有特征性的改变。解剖上证实这些异常血管是有基底节区穿动脉及毛细血管扩张所引起的。在儿童期显得纤细而清晰，随着病情的发展逐渐增粗、扩张、扭曲，这时尽管缺血症状得以改善，但这些脆弱的血管在血流的冲击下更易于破裂出血。（3）、侧支循环，当脑基底动脉环逐渐闭塞时，颅内供血大量由侧支循环代偿。主要有1、颅内动脉末梢间的吻合。由于大脑后动脉被累及相对较少，此时大脑后动脉在侧支循环中的作用就显得尤为重要；2、颈外动脉分支如枕动脉、颞浅动脉、脑膜中动脉、领内动脉均可向颅内代偿供血，并形成较多的吻合支；3、异常血管网有局部供血作用，对脑深部的血供有积极作用。（4）、除上述特征性改变外，文献报道中少数病例尚可合并颅内动脉瘤、脑血管畸型、血肿所致占位征象等继发性改变。
DSA对烟雾病的诊断起非常重要的作用，不仅能明确血管病变部位、性质及有关的动静脉细节，是本病的主要诊断方法。
参考文献
1. Fukui M, Kono S, Sueishi K, et al. Moyamoya
diseases.Neuropathology, 2000；20 Suppl（1）:61-64
2. 秦炯，吴希如，林庆，主编. 小儿神经系统疾病基础与临床. 北京：人民卫生出版社 2000年第一版 pp.620-622
3. 刘玉光，郭洪志，卢洁，等，主编. 先天性颅脑疾病. 山东：济南出版社 1993年 第一版 pp.227-235
4. Karasawa J, Touho H, Ohnishi H, et al. Long-term follow-up study after extracranial-intracranial bypass surgery for anterior circulation ischemia in childhood Moyamoya disease J Neurosurg 1992;77(1):84-89
5. Yamauchi T, Tada M, Houkin K, et al. Linkage of familial Moyamoya disease (spontaneous occlusion of the circle of Willis) to chromosome 17q25. Stroke 2000；31（4）:930-935
6. Saeki N, Silva MN, Kubota M, et al. Comparative performance of magnetic resonance angiography and conventional angiography in Moyamoya disease. J Clin Neurosci 2000；7(2):112-115
7. Houkin K, Aoki T, Takahashi A, et al. Diagnosis of Moyamoya disease with magnetic resonance angiography Stroke 1994；25（11）:2159-2164
8. 王治平，俞炬明，范国平，等. 儿童脑血管造影术临床应用. 临床儿科杂志2002；20（1）：35-38
9. 周汝明，刘闵华，朱嘉英，等。烟雾病20例脑血管造影分析。介入放射学杂志。1997，6：210-212。 | 
