超声诊断法洛氏四联症合并主-肺动脉间隔缺损1例
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| 时间：2009-01-15 18:16:52 来源： 作者： |
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患者 女性，40岁，因有心脏病史来本院就诊。主要体征：一般情况良好，未见中央性紫绀和杵状指、趾表现。血压120/50mmHg，脉压70mmHg，心率 82次/分 ，律齐。胸骨左缘第三肋间闻及双期连续性3~4/6级杂音，伴轻微收缩期震颤。胸片：二肺野血管阴影较细，但有轻度充血现象。主动脉结增大，肺动脉主干平直，未见靴状表现。左右室增大，心胸比例60％。心电图：电轴正常，完全性右束支传导阻滞。超声心动图：胸骨旁左室长轴观：主动脉根部骑跨在左右心室上，室间隔不与主动脉前壁相连续，左房、左室、右室增大（图1），LVEF：60％。CDFI示左右心室血液流入主动脉根部内。右室流出道长轴观：右室流出道内径狭小，约12mm，CDFI：收缩期血流速度增快，约4.4m/s，收缩压差76mmHg。肺动脉主干增宽。主动脉根部短轴观：在两大动脉的半月瓣上，主动脉与肺动脉主干的间隔回声中断约16mm，CDFI:由主动脉至肺动脉出现花色的收缩期为主的双期连续性左向右分流（图2），其最大流速为3.8m/s，压差为56mmHg，未见降主动脉与肺动脉分叉部分流。超声心动图诊断：①法洛氏四联症 ②主-肺动脉间隔缺损（Ⅰ型），又经MRI检查，显示心影增大，左右心室间隔高位缺损，主动脉根部骑跨于两心室之上，右室流出道狭窄。主动脉-肺动脉主干间隔缺失约13mm（图3）。MRI诊断：法洛氏四联症并存主-肺动脉间隔缺损。与超声心动图诊断相符。
由于患者自觉心脏病症状不明显，尚能在职工作，不愿进一步治疗，目前仍随访观察。
讨论
法洛氏四联症（F4）是紫绀型先心病。由于主动脉骑跨于左右心室之上，右室流出道狭窄，血流动力学表现为右向左分流，导致患者缺氧紫绀，肺缺血。
主-肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect以下简称APSD）是一种少见的先天性血管分隔畸形，由于病理改变在升主动脉和肺动脉主干之间存在缺损，在整个心动周期中，升主动脉压力始终高于肺动脉，升主动脉血液可以在收缩期和舒张期连续地通过间隔缺损进入肺动脉，形成左向右分流，引起肺循环血流量增加，易致肺高压。本病有三种病理解剖类型，本例属Ⅰ型，又可合并动脉导管未闭（PDA）、法洛氏四联症、冠状动脉开口异常等。
本例既有法洛氏四联症，存在右向左分流，又合并APSD，有左向右分流及其继发性左房、左室扩大的表现，所以在血流动力学上的改变两者相互补偿纠正，因此患者至今既无明显中央性青紫，又无肺高压的表现，即两种疾病的症状相互掩盖，致其体征不典型。这二种少见的先心病合并存在，临床上实为罕见，不易作出确切诊断。
彩色多普勒超声心动图对法洛氏四联症的诊断技术成熟，已被临床所公认。有作者认为超声心动图对法洛氏四联症合并主-肺动脉间隔缺损，能直接显示各自特征性的病理结构和血流动力学，且能单独作出明确的诊断。但检查时仍需仔细观察，避免漏诊。
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