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上海第二医科大学附属瑞金医院放射科
一、临床表现
面肌痉挛（Hemifacial Spasm, HFS）为一侧部分或全部面肌呈阵发性不自主抽搐，发作时颜面随意运动受限。HFS 大多发病于中老年人，女性稍多于男性。通常为单侧性，双侧受累者较少。发病初期常为一侧眼轮匝肌间歇性抽搐，以后逐渐缓慢发展，抽搐范围可逐渐扩散至口轮匝肌及其他面部表情肌，并可涉及颈阔肌，但一般不累及额肌。抽搐通常为无痛性，严重者抽搐时可感到面部轻度疼痛。神经系统一般无异常改变，但少数严重病例和呈阵挛性抽搐者，久病后可产生面肌轻度或中度瘫痪。
二、病因
面肌痉挛的病因尚不清楚。以往，其诊断主要依靠病史和临床症状，通常没有电生理和影像学的依据。长期的研究发现面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、定位不能性眩晕与耳鸣、神经源性高血压、膝状神经节痛、痉挛性斜颈、周期性动眼痉挛伴局部麻痹以及上斜肌肌纤维抽搐是一组分别与面神经、三叉神经、舌咽神经、耳蜗前庭神经、迷走神经、中间神经、副神经、动眼神经和滑车神经等颅神经血管压迫密切相关的临床症状。这一假说早在1934年就由Dandy首先提出，1959年Gardner和Miklos首次以三叉神经血管减压术来治疗三叉神经痛，Jannetta在面神经和三叉神经微血管减压术方面作了进一步有益的探索，认为这是治疗面肌痉挛和三叉神经痛的有效方法[1-3]。目前，已有大量研究表明颅神经血管压迫是上述一组症状产生的重要原因，其发生机制是搏动性血管接触并推压颅神经，造成神经纤维局部脱髓鞘，神经纤维之间形成异常短路。血管压迫颅神经的部位是一个关键因素。尽管有一些研究发现血管压迫颅神经的远侧段亦可引发症状，但更多的证据表明颅神经起始段（Root Entry/Exit Zone）的血管压迫更易产生相应症状，其原因可能是该段颅神经纤维的髓鞘处于中枢性少突神经胶质细胞髓鞘向周围性Schwann细胞髓鞘过渡的区域，而中枢性髓鞘对神经纤维的保护能力不及周围性髓鞘。对于该段区域的准确定义、真正范围、确切长度及个体差异的评价尚存在许多争议，并处于进一步的探索和研究过程中。同时也发现了一些令人困扰的问题，大量尸检报告提示颅神经与邻近血管接触非常常见，但上述系列症状的发病率无法与之相匹配，并且一些存在颅神经血管接触的标本生前并无相应症状；而临床医生在对出现相应症状的患者拟行颅神经微血管减压术时，时可发现并无颅神经血管压迫，而是肿瘤如上皮瘤、脑膜瘤、胆脂瘤、脂肪瘤、动脉瘤、桥小脑角区的动静脉畸形、多发性硬化、桥脑的腔隙性梗塞、蛛网膜粘连及其它病因所致，或根本无法找到病因。 | 
