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胡茂清 综述 宋光义 韩丹 审校
缩窄性肠系膜炎（Retractile Mesenteritis，RM）又称收缩性肠系膜炎，是一种特发性、非肿瘤性、瘤样肠系膜炎性疾病，以肠系膜增厚、缩短、慢性炎性细胞浸润、脂肪变性坏死、纤维组织增生形成假肿瘤结节为主要特征[1]。因临床少见，症状复杂多样，常误诊为其他疾病。国内外有关其影像表现报道不多，笔者结合近年文献就其影像学表现及鉴别诊断作一综述。
命名
有关本病的命名很多[1]，Retractile Mesenteritis是Jura在1927年首先提出，1947年Pemberton等首次描述肠系膜脂肪营养不良（Mesebteric Lipodystrophy，ML），1955年Crane等报道5例特发性肠系膜肿瘤样脂样坏死，1965年Ogden等以肠系膜脂膜炎（Mesenteric Puanniculitis，MP） 命名详细描述本病的临床表现及病理变化。随后有以硬化性肠系膜炎、多灶性肠系膜和后腹膜硬化、脂质硬化性肠系膜炎、肠系膜脂质营养障碍、肠系膜硬化性脂质性肉芽肿、肠系膜Weber－Christian病等。随着病例数量的累积，对本病的认识趋于一致，认为以上命名是对同一疾病自然病程某一阶段的描述[1]。本病分为脂膜炎型和纤维化型两种病理类型，主要特征是肠系膜慢性炎症、脂肪坏死和纤维化，不同的命名强调疾病中占优势的组织学特点，缩窄性肠系膜炎、硬化性肠系膜炎以肠系膜纤维化为主，肠系膜脂膜炎以肠系膜慢性炎症为主，肠系膜肿瘤样脂样坏死、肠系膜脂肪营养不良以肠系膜脂肪坏死为主[2－3]。其病理组织学改变基本相同，现较多作者以缩窄性肠系膜炎命名。
病因及病理
缩窄性肠系膜炎为病因不明的特发性疾病。有学者[1－3]认为RM与腹部手术、外伤、感染（胰腺炎除外）、溃疡和局部缺血等引起的肠系膜损伤后非特异性炎症有关。有人根据其病理变化推测本病为自身免疫性疾病，但尚缺乏证据[2－3]。有研究报道[4]RM还与多种良恶性肿瘤如非何杰金淋把瘤、卵巢癌、结肠癌等、特发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮、肠系膜Weber－Christian病有关。
病理大体所见肠系膜呈黄色或棕黄色、沙粒样单个或多个圆形或分叶状硬块，偶有钙化，病变范围1～40cm（平均10cm）。弥漫性病变为肠系膜坚硬或结节状增厚，累积肠系膜长度不等，少数为一主要病变伴有小的卫星样结节。组织学上病变主要由坏死退变的脂肪组织、噬脂细胞（巨噬细胞吞噬脂质形成）、淋巴细胞、少量浆细胞和嗜酸性细胞及不同程度的纤维组织形成，无血管炎及血管增厚。典型病变为纤维组织包裹的脂肪变性、坏死，伴有炎性细胞浸润而呈肿块。后期肠系膜硬化、增厚、收缩，部分病例扩展至肠壁肌层和粘膜下层（粘膜层常不受累），可引起肠壁增厚、肠腔狭窄[3－4]。 | 
