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叶雪存 王卫真 顾 平
江西省人民医院超声科，江西 330006
患者，男，9岁。自幼紫绀，活动后心慌、气短。体检：发育较差、杵状指、胸廓畸形。胸骨左缘3、4肋间可闻及粗糙收缩期杂音。心底部P2稍亢进。
一、超声检查
心房正位、心室右袢、大动脉关系及连接正常。左心房、左心室明显扩大。右房室发育差，三尖瓣环明显缩小，左右径约1.3cm。胸骨旁不典型四腔心切面似乎可见右心房后下部有一隔膜斜行向左下，一端连于房间隔中后段，一端连于右房外侧壁，将固有右房和窦部分开，下腔静脉以此为界通向左房。探头在此四腔心基础上稍前抬，可见房间隔渐消失，似乎成单心房。大动脉短轴切面可见有膜周部VSD宽约0.7cm，另外在胸骨上窝及大动脉旁可控及0.6cm宽的PDA。剑下探查可见肝静脉直接和左心房相通。多普勒超声：PW探查室间隔过隔左向右分流血流最高速为每3m/秒，主肺动脉内大动脉水平左向右分流向流为298cm/秒。三尖瓣口峰值流速21cm/秒。CDFI：可见左心房右后下方有一约1cm宽的红色血流柱流入左心房，流速约50cm/秒。未见明显的跨房间隔分流血流，流过三尖瓣口的血流稀少，二尖瓣口血流较多。肺动脉瓣有少量返流血流，峰值流速为2.8m/秒。声学造影：右下肢大隐静脉注射维生素B6和碳酸氢钠混合液后左心内立即显示出密集气泡，然后右房、右室显示有少量气泡。提示下腔静脉入左心房。超声诊断：右房三房心、右心发育不全，室间隔膜周部缺损、动脉导管未闭，房间隔缺损，下腔静脉和肝静脉引流入左心房。
二、心导管检查
和超声检查结果不同的是提示垂直静脉引流入左心房，部分肺静脉引流入右心房。
三、手术结果
在阜外医院专家的指导下，术中发现：
1. 三尖瓣环狭窄并右心发育不良；
2. 房间隔缺损；
3. 残余房间隔位置偏向左前方，将下腔静脉引流入左心房；
4. 肝静脉在下腔静脉左前方直接入左心房；
5. 室间隔嵴下型缺损；
6. 动脉导管未闭；
7. 永存左上腔和副奇静脉相连，单独开口于左心房；
8. 右上下肺静脉入右心房；
9. 冠状静脉窦流入左心房。
四、讨论
此复杂先天性心脏病临床罕见，其最主要诊断是三尖瓣狭窄。先天性三尖瓣狭窄十分少见，一般专著上很少谈及，超声诊断医师易忽略；其可分为瓣环型和瓣叶型狭窄两种，多合并房间隔和室间隔缺损等多种畸形，出现类似于三尖瓣闭锁的血流动力学变化。术前诊断错误原因：1. 把残存的房间隔当右房内隔膜，当时并未见到真正的隔膜，加上下腔静脉的血大多流向左心，而误认为有右房内隔膜；2. 因果关系颠倒，虽发现右心发育不良，三尖瓣环变小，但认为是流入右心的血流减少引起，其实正因为三尖瓣环小，右心才充盈不足，而任何房缺均使右心室扩大。从本例中应吸取的教训是同时存在ASD和VSD的先天性心脏病要仔细探查三尖瓣环和三尖瓣叶看有否狭窄；3. 未认识到肺动脉压有一定程度升高。此例患者VSD和PDA左向右分流血流速度均较低约2.5m/秒，并且有肺动脉瓣的舒张期返流，跨瓣压差约有34mmHg，肺动脉压轻中度升高；4. 经胸超声诊断体，肺静脉畸形引流尚存在不足，声学造影是有力的补充。
注：VSDA表示室间隔缺损，PDA表示动脉导管未闭，ASD表示房间隔缺损，CDFI表示彩色多普勒血流显像；PW表示脉冲多普勒。 | 
