肝静脉阻塞（布-加综合征）的介入开通治疗

解放军总医院内科临床部介入科   王茂强
解放军总医院内科临床部消化科   王志强 程留芳 黎  力
　　背景资料：肝静脉阻塞是一原因不明的疾病，属于布-加氏综合征（Budd-Chiari syndrome）的一个亚型，与血液高凝固状态、大静脉炎、长期大剂量服用避孕剂以及某些免疫机能紊乱性疾病存在因果关系，少数患者有家族性病史，在我国尚有特定地域分布倾向；临床主要表现为顽固性腹水、进行性肝功能障碍以及门静脉高压症，如不及时解除肝静脉阻塞则预后很差。在以往认为本病是罕见疾病，近年随着对其的认识能力增加和影像学诊断水平的提高，年诊断病例数较以往有明显增加。
　　目的：评价用介入放射学技术开通肝静脉阻塞的可行性和临床疗效。
    资料和方法：收集1996年1月至2001年9月间用介入放射学方法治疗的肝静脉阻塞患者14例，男性9例、女性5例，年龄15岁-56岁，其中4例呈家族分布：2例为兄妹同时发现肝静脉阻塞，2例为兄弟先后发现肝静脉阻塞，病变类型相似。临床表现为顽固性腹水（12例）、进行性肝功能障碍（11例）、门静脉高压症合并食管静脉曲张（4例，2例为中-重度）、胸腹壁静脉怒张（3例），2例曾被诊断为白-塞氏病；病程3周至5年不等，其中6例在外院被长期（>2年）误诊为肝硬变失代偿、原发性腹膜炎、肝-肾综合征等。术前均有超声波检查资料（均提示肝静脉狭窄或阻塞，下腔静脉无异常），13例曾做CT检查，6例做MRI检查。介入治疗方法：先做下腔静脉和肝静脉造影、测压；当用多种形态导管仍然不能找见肝静脉开口时，则采用经颈静脉途径导入专用穿刺针、从第二肝门向肝内穿刺注射造影剂、寻找肝静脉主干或主要分支；对于无腹水患者（2例）用经皮肝穿刺方法造影寻找肝静脉主干；当导管通过阻塞段、与肝静脉主干沟通后，随即导入球囊导管进行扩张，然后导入金属内支架。所使用的支架类型有Wallstent、Smart型和镍钛合金网状支架。对于开通成功的病例，于出院前例行复查Doppler超声波，术后常规抗凝治疗3-6个月。术后间隔1-2个月做超声波复查。
　　结果：14例患者共做19例次血管造影和介入治疗。所有患者下腔静脉通畅，三支肝静脉完全阻塞9例（阻塞为节段性、均合并有第三肝门区侧枝开放）、二支闭塞（肝中、肝右静脉）并一支肝静脉狭窄3例、二支肝静脉重度狭窄合并一支闭塞2例；其中4例病程较短（<6周）者肝静脉内血栓形成。9例完全阻塞者，8例用经颈静脉途径导入RUPS-100系统、穿刺二肝门，寻找肝静脉主干；1例采用经皮肝穿刺途径；穿刺肝静脉成功后造影显示肝内有广泛侧枝形成，门静脉分支呈逆行显影，肝静脉压力明显增高（24-34cmH2O）。13例开通肝静脉阻塞成功：其中开通二支10例（肝中静脉+肝左静脉4例、肝中静脉+肝右静脉4例、肝中静脉+侧副支静脉2例）、开通一支三例（均为粗大的肝中静脉）；13例均植入金属内支架：使用支架直径8-10mm，长度6-8mm，数目1-3个（平均1.5个），开通主干成功后肝静脉压力即刻下降、侧枝血管不再显影；术后随访发现，术前以顽固性腹水、肝功能障碍为主的11例中，绝大多数（9例）在术后1周内症状明显改善，腹水在1周-6周内完全消除有9例、明显减少2例，10例肝功能在术后4周恢复正常；2例以门静脉高压症为主要表现者，术后1周、2周分别复查内窥镜食管静脉曲张完全消失1例、明显减轻1例。肝静脉植入支架的13例中，1例术后失随访，其余12例随访观察4个月至4年：1例于术后3周Doppler超声波发现支架内有血栓形成，经插入导管支架内溶栓后血流恢复通畅；2例分别于术后3个月、7个月发现支架开口处狭窄（内膜增生）、经重复介入治疗（球囊扩张+支架植入）后血流恢复通畅、临床症状消失；其余9例经超声波复查显示支架血流通畅。1例开通肝静脉失败（术中未能找见肝静脉主支、仅发现肝内有广泛细小侧枝），采用经颈静脉途径肝内门-体静脉分流（TIPSS），术后患者腹水曾一度减少，但于一周后出现进行性肝功能障碍、肝性脑病，经对症处理后出院失随访。
　　初步结论：用介入放射学方法（球囊扩张和支架植入术）开通肝静脉阻塞具有创伤性较小、技术成功率高、能够迅速消除临床症状、近-中期疗效优良等优点。介入治疗的缺陷是费用较高、术后有一定比例患者发生血栓和再狭窄，后者是影响远期疗效的主要因素。
　　关键词： 肝静脉阻塞 布-加氏综合征 静脉造影术 介入放射学<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />