患者女，22岁， 因“腹痛、呕吐8小时”入院。患者20年前确诊结节性硬化综合征，2007年发现双肾血管平滑肌脂肪瘤，患者于2014年7月2日无明显诱因出现呕吐、腹痛，呕吐物无咖啡渣样物质，并感头晕、乏力等症，无腹痛、胸闷、气促等，并感腹胀、腹痛加剧伴右腹部包块增大，行腹部CT检查示：原“结节性硬化症”与2014年3月17日腹部CT片对比，双肾区肿块较前增大，以右侧为甚，肿块内高密度影，考虑出血并血肿形成，以“腹腔包块破裂出血”收住我科。自发病以来，患者精神、饮食、睡眠欠佳，二便未解，体重未监测。
既往史：既往诊断癫痫20余年，长期规律服药，否认 “高血压”及“冠心病”病史，否认 “伤寒”及“结核”等传染病病史及其接触史。否认手术及外伤史；有输血史，否认输血反应；否认食物及药物过敏史，预防接种史不详。
入院查体：T 36.6℃，P 86次/分，R 20次/分，BP105/60mmHg，发育滞后，营养中等，嗜睡，呼之能应。皮肤色泽苍白明显，弹性尚可，无蜘蛛痣及肝掌。浅表各淋巴结无肿大。头颅及五官无畸形，颜面部可见红色斑丘疹，左侧顶枕部见大小约8×8cm包块，质韧，无明压痛，巩膜稍苍白，眼睑、口唇、颜面及甲床稍显苍白。腹部膨隆，右腹部可触及20cm×20cm包块，触痛，活动度差。全腹腹壁张力增高，肝脾触诊不满意，移动性浊音可疑性，双肾区叩击痛，未闻及气过水声、金属高调音及血管杂音。脊柱、四肢无畸形，双下凹陷性水肿，四肢肌力及肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。
入院后诊断为：1、肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血；2、失血性休克；3、重度贫血；4、结节性硬化症。
2014年7月3日患者行肾动脉造影+出血动脉栓塞术；术中见双肾动脉受压向下移位，左肾动脉DSA造影后见左肾区散在异常染色，部分肾动脉分支瘤样扩张，未见明显造影剂外溢。右肾动脉行DSA造影见右肾动脉中段分支造影剂外溢，并见巨大囊状改变，右肾动脉中段分支破裂出血并假性动脉瘤形成。右肾动脉上极支一分支呈瘤样扩张。在0.032inch超滑导丝配合下将5F-YASHIRO导管送至右肾动脉中段分支以明胶海绵条将其栓塞，右肾上极动脉血管迂曲、折角大，选用2.7F微导管超选择进入右肾上极动脉后以300-560um外周栓塞用明胶海绵颗粒将其栓塞后，栓塞后行右肾动脉主干DSA造影，右肾中段动脉仅主干残端显影，假性动脉瘤及造影剂外溢征象消失。
备注：a图：导管超选进入肾动脉后，造影可见右肾动脉分支破裂出血并假性动脉瘤形成。b图：经导管超选栓塞后，假性动脉瘤及造影剂外溢征象消失。
结节性硬化综合症是常染色体显性遗传性神经皮肤病。特别是脑、肾、肺、心、脾、消化道和骨骼发生错构瘤。临床以智力低下、癫痫、面部皮脂腺瘤为主要三大临床表现。该病人主要以累及肾脏形成双肾错构瘤导致肾动脉分支破裂出血，部分肾动脉形成瘤样扩张，肾动脉出血可危及患者生命，针对该患者我科采用介入造影方法明确出血部位，导管超选进入肾动脉分支，对出血小分支动脉进行栓塞，取得了良好的止血效果。
采用介入治疗与外科手术相比最大的优点是对人体创伤较小，更及时、更准确明确出血部位，采用简捷的治疗方式取得最大的疗效，对那些有手术禁忌症、不愿手术的或常规治疗手段、治疗效果不佳的患者，提供另一种安全有效治疗的方式，下一步应研究栓塞材料及剂量选择，以及观察其长期疗效及不良反应。
|
