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主动脉窦瘤是一种相对少见的心血管疾患，多数为先天性，一旦发生破裂，则迅速发生严重的心功能不全。传统的治疗方法为外科手术修补，近年来，经导管主动脉窦瘤破口封堵术获得了突破，但多数仅限于个案报道。本研究拟总结和分析４例经导管封堵主动脉窦瘤破口的经验，其中一例为罕见的医源性窦瘤破口。
资料与方法
1．病例资料：2004年4月到2005年7月，我们对4例主动脉窦瘤破裂患者实施了经导管封堵术。单发者３例，年龄为３０～５７岁，其中胸闷气短2例、心功能不全伴喀血1例；另１例７岁患者，临床症状并不明显，而是在外院行室间隔缺损外科修补术后随访时发现，鉴于术前超声及术中探查时均未发现窦瘤及破口存在，因此考虑为医源性。４例患者于胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ/Ⅵ级连续性杂音伴震颤。超声心动图证实主动脉窦瘤破口存在，均为主动脉右窦到右室水平的左向右分流。签订相关知情同意书后，这些患者接受了心导管检查及介入封堵术。
2．操作方法和过程：局部麻醉下（儿童患者实施了全麻），穿刺右股动、静脉，行右心导管检查。随后采用5F猪尾导管行升主动脉造影，观察主动脉窦瘤大小、形态、破口、分流的心腔、以及主动脉瓣、瓣环和右冠状动脉开口等情况，同时行长轴斜位左室造影(左前斜４５°～６０°＋足头位２５°)，排除可能合并的室间隔缺损等。然后，用右冠状动脉导管、泥鳅导丝、圈套器、面条导丝等，建立股动脉－升主动脉－主动脉窦瘤破口－右室－右房－下腔静脉－股静脉的轨道，在透视下经股静脉顺行性引入输送鞘，并在经胸超声引导下置入合适的动脉导管未闭封堵器（Amplatzer Duct Occluder, ADO），一般较测量直径大1～２mm。最后，重复升主动脉造影，观察封堵效果并了解主动脉瓣功能状态，再行右冠状动脉造影，以排除右冠状动脉开口受累。如无异常，则释放封堵器。术后留观24h，抗生素2d，抗凝治疗６个月。手术次日，一周，一个月，三个月，半年，一年后随访复查。
结果
４例患者均为主动脉右窦破入右室，根据造影所测量的破口直径为２～１０mm。２例患者合并轻度主动脉瓣关闭不全，１例合并轻度二尖瓣关闭不全。右心导管检查均提示右室或右室流出道水平存在左向右分流，肺循环与体循环血流量比率（Qp/Qs）1.2～2.7，股动脉血氧饱和均大于95％；２例患者肺动脉压力轻度升高。封堵后即刻造影和超声心动图显示３例患者封堵完全；１例患者存在少量残余分流，但次日超声检查示残余分流消失。手术过程顺利，未发生并发症，操作时间56～82min，透视时间2～43min。随访3个月，患者症状及体征消失；超声示无残余分流、主动脉瓣返流、细菌性心内膜炎等发生，也无主动脉窦瘤再发破口。
讨论
先天性主动脉窦瘤是由于主动脉窦壁中层弹力纤维及肌肉组织减少或缺乏，造成主动脉窦壁在血流压力冲击下向邻近心腔瘤样突出，一旦发生破裂则形成心腔瘘，亚洲人群的发病率大约是西方人群的５倍。少数患者为后天获得性原因造成，如梅毒、细菌性心内膜炎、手术、创伤等，其特点为病变累及范围多较广泛，三个窦常常同时受累。
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