【所属科室】
泌尿外科
【基本资料】
患者，女，17岁
【临床病史】
右侧腰腹部疼痛1个月，发烧半月入院，病程中无血尿，脓尿及尿路刺激症状。无发热及咳嗽症状。体温：38.5度。
【影像图片】
【影像表现】
右肾形态饱满，体积增大，可见团块状稍高及低密度影，增强扫描病灶呈不均一明显强化，但各期与均低于正常强化肾脏，可见多发结节样坏死囊变区，可见多发囊壁强化。
【本病例分析】
患者为女性，伴发热，影像特点为右侧肾脏形态饱满并见占位性病变，其内可见类圆形低密度，增强扫描与残余肾脏分界不清，并可见多发大小不一囊变坏死区，囊壁明显强化。需要考虑到黄色肉芽肿性肾盂肾炎。
【手术记录】
切开见肾皮髓质结构不清，呈灰白、淡黄色，少数区呈灰黄色，质软，坏死样。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎
【病例小结】
黄色肉芽肿性炎是一种比较少见的特殊类型的慢性炎症性病变，多见于胃、胆囊、肾和卵巢等多种器官，组织学上以出现特征性的黄色瘤细胞为主要特点。黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种特殊类型少见的肾脏炎症。黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP)，又称为泡沫细胞肉芽肿、肾盂肾炎黄色瘤、肾性黄色瘤病及肿瘤样黄色肉芽肿肾盂肾炎等，约占肾脏炎症疾病的12.7%。目前认为：(1)由非特异性感染所致,肾组织因受感染破坏而释放类脂质,导致组织细胞增生及吞噬,形成以泡沫细胞为特征的黄色肉芽肿；(2)由于患者自身代谢障碍和免疫功能改变致病；(3)可能与尿路梗阻、供血不足等因素有关；(4)有人提出本病可能是糖尿病性肾盂肾炎的一种特殊类型。根据肾脏及其周围侵犯程度，病理异常分为3期： 1期：病变局限于肾实质, 2期：病变侵及肾周间隙, 3期：累及肾实质、肾周间隙及肾周旁区域。如果病变扩展到相邻器官, 常伴腰背部瘘道形成。黄色肉芽肿性肾盂肾炎临床表现无特异性，多见于女性高于男性；可有的症状及体征包括：发热体温在37.8-39.5℃之间，乏力、食欲减退、体重下降、贫血、血沉快、白细胞增多、肾区疼痛及肿块、尿路结石、可以有膀胱刺激症及血尿、脓尿等肾盂肾炎表现, 患侧肾功能丧失或明显受损。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGP）的CT表现分弥漫型和局限型。 弥漫型：约占90%，肾外形增大, 肾实质被多个囊状占位取代, 增强后囊状肿块边缘强化。肾皮质显著变薄, 肾功能明显减退或完全消失, 肾窦脂肪普遍减少；局限型：约占10%，肾实质囊状占位呈局限性分布, 增强后可显示脓肿壁的强化, 而周围肾组织可无明显改变。由于XGP组织内含大量脂质泡沫细胞, 增强扫描后影像亦不明显增强, 而肾癌呈不规则增强, 故可作为鉴别肾癌的重要依据。
鉴别诊断：1.肾癌：最常见为肾透明细胞癌细胞，形态单一呈巢索乃至腺样结构, 常见坏死灶，多无尿路感染症状，肾周筋膜一般不增厚，囊壁多厚薄不均，可见壁立结节，增强扫描呈快进快出。2.肾结核：可发生在一侧肾或双肾,可累及输尿管，早期肾盏颈部梗阻积水时,CT表现为多个以肾盏为中心低密度灶，呈特征性的猫爪征, 增强后环壁均匀强化，灶内钙化常见，此病常继发于肺结核或肠结核, 查尿抗酸杆菌,可为阳性。3.肾脓肿：低密度病灶，增强后常呈明显环形厚壁强化，内壁光滑无壁结节，囊内容物均一无悬浮物，病灶周边可见低密度水肿带，肾周围多伴有感染征象，肾影肿大，结合其感染病史和血白细胞增高，一般可确诊。
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