近期，James X 教授等在auntminnie 上报道了一例多房性囊性肾瘤，该病临床较为少见。我们一起来学习下。
基本病史
52 岁，女性，严重血尿，轻度腰部疼痛。
影像学检查
图 1 腹部 CT 横断面
图 2 腹部 CT MIP成像冠状面
图 3 腹部 MR T2 加权像横断面
图 4 腹部 MR DWI 横断面
图 5 腹部 MR T1 加权像横断面
图 6 腹部 MR 增强横断面
影像学发现
1. CTU：轴位实质期和冠状面 MIP 图像显示在左肾两极之间区域可见一边界清楚，多房性囊性占位，囊间隔较薄，部分间隔轻度增厚，无局灶性结节或实性成分，增强强化明显。囊内呈液体样密度。病变累及肾盂。
2. MRI：显示左肾两极之间多房囊性病变，囊间隔在 T1 和 T2 呈低信号，囊内容物在T2 呈高信号。DWI（图 4）信号稍高。增强后（图 6）病灶囊壁及囊间隔轻度强化，囊内容物无明显强化。
诊断
多房性囊性肾瘤
病例要点
囊性肾瘤是一种由间质和上皮组织细胞形成的多房性囊性良性肾脏病变。多数常为单侧累及。Bosniak III 级。该病无遗传家族史。
1. 病理 囊性肾瘤有较厚的纤维囊壁。囊腔之间无交通，囊间隔较薄。无侵袭性特征（即没有侵犯相邻的血管和淋巴结构）。
2. 自然史 肿块若压迫肾门可导致尿路梗阻并发感染。囊性肾脏肿瘤切除术后预后良好。
3. 流行病学 囊性肾瘤好发年龄呈双峰分布：第一个高峰，3 个月到 4 岁之间的男孩多见；第二个高峰，40 至 60 岁女性患者多见。
4. 临床表现 成人可表现为肾区疼痛，血尿及尿路感染。儿童则表现为无症状的可触及的肾区肿块。
5. 影像学特点
（1）一般特征 囊性肾瘤表现为一边界清楚，多发囊性肿块。若累及肾门附近结构（包括肾盂和输尿管近端），导致梗阻性肾积水。
（2）CT 囊内容物类似或高于液体样密度，这取决于蛋白性分泌物或黏液含量。囊间隔较薄，少有钙化。囊壁及囊间隔轻度强化，囊内容物不强化。
（3）MRI T1 加权，囊内容物通常呈低信号（可由于蛋白性分泌物或出血性而呈高信号），囊壁和囊间隔多呈低信号；T2 加权，囊内容物呈高信号，而囊壁和囊间隔呈低信号；DWI 可变化；增强后囊壁和囊间隔强化，囊内容物不强化。
6. 鉴别诊断：多囊性肾发育不良、单纯性肾囊肿、肾细胞癌、肾母细胞瘤
7. 治疗：大多数情况下，为排除恶性病变而选择部分或全部切除术（基于影像特征不能完全排除囊性肾细胞癌）。 |
