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男性，42岁，颅咽管瘤术后8年，近日自觉头部不适。
CT平扫：鞍上池内见类圆形低密度影，直径3.2cm，CT值13—17HU
MRI平扫,T1WI，轴位
MRI平扫,T2WI，轴位
MRI表现：见病灶位于鞍上池内、垂体窝上方，大小3.5X3.3X2.7cm，境界清，T1WI略高信号，T2WI高信号，信号强度均匀。垂体受压变扁，但与病灶分界清晰。
CT、MRI诊断：颅咽管瘤术后复发。
点评：颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4％。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，发病高峰为15岁或13岁，女性稍多于男性。 约占颅内肿瘤的5％。多见于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。症状体征：主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。
临床表现
1. 颅内压增高症状，一般是因肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部。闭塞室间孔导致脑积水所致。
2. 视力视野障碍，肿瘤位于鞍上压迫视神经、视交叉、视束所致。
3. 垂体功能低下，肿瘤压迫垂体前叶导致生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍，成人可有性功能减退，闭经等。
4. 下丘脑损害的表现：肿瘤向鞍上发展下丘脑受压可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症。
病理生理
肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。
诊断检查
颅骨X线平片 颅咽管瘤X线颅骨平片的变化分为两个方面：①颅内压增高所致的颅骨改变；②由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象前者在儿童及青年人较明显表现为颅骨内板指压迹的增多鞍背及后床突的缩短脱钙或消失肿瘤本身特征性的X线征象表现为斑点状的钙化这种钙化可为单个也可为多个可散在也可互相融合而呈囊性分布甚至表现为蛋壳状肿瘤的钙化以儿童为多见可分布于鞍上或鞍内有时钙化形成骨性隆起紧贴于颅底王忠诚等报道颅咽管瘤有钙化者占所有病人的%蝶鞍常呈盆形球形扩大后床突及鞍背变短或消失鞍上肿瘤位置较高者较少发生蝶鞍的变化。
脑血管造影 由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期 向后移位当肿瘤长入第脑室时可出现脑积水样的血管改变即侧裂动脉向外上移位大脑前动脉垂直上移。
脑CT/MRI检查 CT示鞍上池内类圆形肿物，压迫视交叉和第三脑室前部，可出现脑积水。肿物呈不均匀低密度为主的囊实性，囊壁的壳形钙化和实性部分的不规则钙化呈高密度。囊壁和实性部分呈环形均匀或不均匀强化。MRI上肿瘤信号依成分而不同，T1WI可为高、等、低或混杂信号，T2WI多为高信号。MRA可显示肿瘤对 Willis环形态和血流的影响。
文章来自：影像园
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