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抗 N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 1 例

时间:2015-06-12 14:18:46  来源:  作者:

抗 N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是新认识的一种严重、潜在可治的自身免疫性脑炎,可见于任何年龄,但以儿童更为常见。近日,Jensen 教授在 Neurology 杂志刊登了一则成人起病的病例报道,一起来看下。

患者男性,35 岁,出现感知困难和错觉。患者就诊时,存在颜面部运动障碍、肌肉紧张和自主神经症状。脑脊液中检测到抗 N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDAR)受体抗体。脑部 MRI 未发现明显异常。

据相关文献报道,在免疫治疗(甲基强的松龙和血浆置换)开始时,[123I] CLINDE-SPECT 示在大脑皮质和皮质下区域可见类似于大脑中 NMDAR 分布,提示与外周型苯二氮卓受体转运蛋白(TSPO)结合快速增加,且不同于 FDG-PET 提示的改变(如图 A 所示)。TSPO 出现在活化的小胶质细胞里,可衡量局部神经炎症反应程度。

经过 7 周的免疫治疗后(如图 B 所示),TSPO 结合接近正常值(如图 C 所示),患者重新回到工作岗位,成为一名兼职计算机科学家,尽管还存在轻度的认知问题。

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图. 抗 NMDA 受体脑炎患者的 [123I] CLINDE-SPECT 和配准的 MRI 影像图片。在免疫治疗开始时,(A)与 TSPO 结合的 [123I] CLINDE 快速增加(新皮质的分布容积 [ VT ] = 6.3 ml/cm3),经过 7 周的治疗后,与健康志愿者(如图 C 所示)(VT = 3 ml)相比,几乎全部恢复正常大小(VT = 4.0 ml/cm3)(如图 B 所示)。

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