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多囊肾是在胚胎发育过程中,肾小管与集合管间联结不良 ,分泌的尿液排除受阻 ,肾小管形成的滞留性囊肿 。临床分为婴儿型与成人型 ,婴儿型为常染色隐性遗传 ,常伴其它先天畸形 ,多于数月内死亡。成人型多囊肾为常染色体显性遗传性疾病 ,绝大多数为双侧性 ,发病率约为 ，0.1-0.2%,合并多囊肝者约占30% 。
病肾满布大小不等并不断增大的囊性液泡是其特征性的病理改变 ,肾脏明显扩大呈分叶状 ,囊肿之间可相互沟通 ,囊肿压迫正常肾实质使其萎缩造成功能损害 ,直到慢性肾功能衰竭。本病开始时因囊肿体积较小不易被发现 ,随着年龄增长渐露症状 ,大多在40岁左右才出现 ,腰腹部疼痛为多数人的首发症状 ,约半数人出现间歇无痛性肉眼血尿。腹部肿物 ,高血压伴头晕、头痛 ,肾功能不全为患者就诊的原因。约1/4 病人有肾绞痛 ,表现为尿频、尿急等不适 。
患者女性，58岁，CT见双侧肾脏体积明显增大，内见多发大小不等的囊性低密度影，肾皮质受压变薄，部分囊内密度稍增高。周围脏器及组织受压推移。肝内亦见多个大小不等的囊性低密度灶。
文章来自：影像园
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