一 、概念
各种病因引起的肝细胞与肝间质疾病,胆原性排泄障碍,肝脏血流障碍。小儿弥漫性肝脏主要指非局灶性的,如肿瘤、囊肿、脓肿等病变以外的肝病。本文只涉及有影像学异常改变的弥漫性肝病。儿科弥漫性肝病的主要特征是病因复杂,早期影像学除部分疾病外常缺乏特异性,晚期以肝硬化表现为主。提高对本类疾病的认识,完全可以提高对本类疾病的病因和病期的影像学诊断水平。
二 、主要病因
1、 感染性:病毒性肝炎,梅毒,寄生虫。
2、 先天遗传代谢性:肝豆状核变性,肝糖原累积症,半乳糖血症,α1-抗胰蛋白酶缺乏症,先天性络氨酸血症,血色素沉着症等。
3、 后天性代谢异常:酒精中毒,营养性,中毒性。
4、 免疫异常:狼疮性肝炎,原发性胆汁性肝硬化。
5、 继发性胆汁性肝硬化:先天性肝内胆管囊性扩张症,先天性胆总管囊肿,小儿原发性硬化性胆管炎。
6、 淤血性:柏一查氏综合症,慢性缩窄性心包炎。
三 、常见疾病
1、肝硬化
常常是各种弥漫性肝病的终末期表现,病毒性肝炎是最主要的病因。
肝纤维化B超价值优于CT,可表现为回声的增强等改变。
早期肝硬化CT价值有限。但CT分级,可以确定肝硬化的程度,并估计预后,对评估肝储备能力也有一定价值。主要CT表现:(1)肝脏形态异常:肝脏逐渐变小,以右叶为甚;密度逐渐变低到结节样;肝边逐渐变成波浪状到锯齿状;肝裂增宽等。(2)门静脉高压征象:门静脉增粗,门静脉属支增粗、迂曲、努张,侧支Ñ环建立;脾脏增大;肠系膜淤血;腹水等。
不同病因的肝硬化,形态不同。
CT分级:1级:肝脏密度均匀,CT值>55HU,形态可正常或轻度变形,脾脏不大,脾脏指数≤300[脾脏指数=脾脏厚度(cm)×前后径(cm)×上下径(cm)],亦无其它门脉高压征;2级:肝密度略不均,CT值<54HU,肝边尚光整,肝容积略缩小,肝局部容积有萎缩,尤以方叶明显,脾脏轻度增大,脾脏指数>300,或有2~3种轻度的门脉高压征;3级:肝实质密度不均,结节状,肝边不光整,肝裂增宽,肝形态失常,肝容积缩小,有3~4种门脉高压征并少量腹水,或脾脏指数>1000。4级:肝实质密度不均,可见明显结节,肝边不光整,呈锯齿状,肝裂明显增宽,大于2cm,肝容积明显缩小,有明显的门脉高压征4种以上并大量腹水。门脉高压征主要包括门静脉主干内径≥15mm;脾静脉主干内径≥10mm;静脉曲张并侧支Ñ环形成;脾脏指数>1000;肠系膜淤血、水肿密度增高;腹水征及肠壁增厚、胆囊明显增大壁增厚、合并胸水等。
MR对小儿肝硬化的诊断也有一定价值。尤其是显示再生结节明显优于B超和CT,容易发现早期的恶变和HCC。再生结节在T1WI上呈等或稍高信号,在T2WI呈等或稍低信号,结节内信号均匀,无包膜。
2、感染性
以病毒性肝炎为主,与成人最大的区别为母婴感染为主,疾病进展快,数月就有硬化现象,同时及时治疗炎症吸收消散预后好于成人。
CT表现为肝脏肿大,密度减低。
MR表现为T2WI上门静脉周围或肝内局灶性和弥漫性稍高信号,非特异性,但对引导活检有价值。
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