动脉瘤样骨囊肿影像学诊断

临床资料

71例动脉瘤样骨囊肿中，男性44例，女性27例。年龄最小的5岁，最大的69岁。30岁以内51例，占72%。

临床症状无特征性，主要表现为局部疼痛与出现硬块。疼痛一般较轻，呈间歇性，并逐渐加重，若病灶接近关节者，常有关节活动障碍。若病变位于脊柱者可出现神经根压迫症状。

71例动脉瘤样骨囊肿分布部位如下：

影像学表现

根据病变发生部位不同，发生于四肢长骨、脊椎或其它部位，其影学表现各不相同。典型的X线平片表现为中心性或偏心性，呈现膨胀性囊状透亮灶，骨皮质变薄且无骨膜反应。呈现“爆裂”或“气球样”改变为其特征。病灶内可见粗细不均的间隔，部分病灶呈分叶状周边见骨质硬化边缘。CT显示病灶呈囊状膨胀性骨质缺损，其内充满液体，囊肿内常出现液一液平面，增强扫描可见囊肿内斑片状增强影。MRI扫描显示病骨显膨胀性，溶骨性骨质破坏，其内由许多大小不一，信号强度不等的囊腔组成。T1WI呈低信号，T2WI为高信号。部分病例囊腔在T2WI上出现液一液平面，液面上为高信号，液面之下为低信号。

讨论

动脉瘤样骨囊肿一词源于1942年Jaffe与Lichfefein报道2例单房性骨囊肿，他们发现该囊肿呈“特殊的含血大囊肿”因而命名为动脉瘤样骨囊，然后以ABC缩称该病。以“动脉瘤样”强调其“爆裂性”膨胀性改变，而囊肿则强调病变周围的薄层骨壳与大血窦相似。

本病性质至今仍不十分明白，近来较多学者推测ABC可能是由于某种原因导致骨内血液动力学障碍（静脉阻塞或动静脉瘘），受累骨区域内静脉压持续升高，发生血管床扩张与充血，局部毛细血管扩张，出血与血窦形成，导致局部骨质遭受继发破坏而形成的一种继发性病变。这一观点已被较多学者证实与承识。约有1/3的病例可以找到原发病变，最为常见的有骨巨细胞瘤，其次有软骨母细胞瘤、成骨纤维瘤、纤维黄色瘤与软骨粘液样纤维瘤，较为少见的有骨肉瘤。

病理上本病大体观见病灶似充满血性的海绵，由多个充满血液的相互融合海绵状囊腔组成，镜下见囊性间隔由纤维母细胞、肌纤维母细胞、破骨细胞样巨细胞、类骨质与编织骨构成。

四肢长骨为本病好发部位。本组71例发生于四肢长骨40例，占56%。影像学上根据病灶发生的位置可分中央型、偏心型与骨旁型。中央型者病灶位于长骨中央向两侧呈对称性膨胀性生长，偏心者病灶主要部分位于长骨内。部分病灶呈膨胀性突向骨外。骨旁型者病灶呈“肥皂泡样”鼓入软组织内，局部骨皮质见蝶形压迹，具特征表现。本组有1例患者8个月内先后检查5次，可以看到随着时间延长，见病灶内间隔增多、增粗，边缘骨质硬化增加。骨膨胀性变得更为明显的过程。

本病也好发于脊椎，本组共有10例，占14%，。病灶发生脊椎者常发生或累及椎体附件，并可侵犯肋骨。表现为囊状膨胀性骨质破坏，病灶内见细小的间隔。部分病例在CT或MRI检查中呈现典型的液一液平面征象。

动脉瘤样骨囊肿可并存或继发于其它骨病，故有人将本病分单纯性与继发性动脉样骨囊肿。本组71例中有16例与其它骨病并存，占22.5%，其中11例与良性骨病并存，有5例与骨肉瘤并存。这些病例影像学上可以呈现以动脉瘤样骨囊肿为主的影像学表现。亦可呈现以并存骨病为主的影像学上的表现。从而增加诊断的复杂性与困难。因此当影像学上出现上述的困难的情况时要考虑到此种可能性。毫无疑义，在某种情况下术前光凭影像学检查作出正确的诊断是十分困难的，一定要临床、影像、病理三者紧密结合，才能获得正确的诊断。

小结

1．动脉瘤样骨囊肿并非少见，近年国内外有较多的综合报道。较多研究认为本病性质是由于某种原因导致骨内血液动力学障碍（静脉阻塞或动静脉瘘）而形成的一种继发病理过程，而不是单独的疾病。

2．呈现“爆裂”或“气球样”改变为动脉瘤样骨囊肿影像学上特征性表现。

3．动脉瘤样骨囊肿可并存或继发于其它骨病，特别当与骨肉瘤并存时必然增加诊断的复杂性与困难。毫无疑义，此时术前光凭影像学检查作出正确的诊断是十分困难的，一定要临床、影像、病理三者紧密结合，才能获得正确的诊断。