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石木兰 中国医学科学院肿瘤医院放射诊断科<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
一．概述
恶性淋巴瘤是一组淋巴组织的系统性恶性增生性疾病，分为霍奇金病(何杰金病 Hodgkin's disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(非何杰金淋巴瘤non-Hodgkin's lymphoma,NHL)两大类。我国1990-1992年全国22省(区)市抽样回顾调查表明，恶性淋巴瘤在全部恶性肿瘤死亡中居第11位,城市高于农村。NHL约为HD的7倍。NHL和HD的生物行为各异，临床特点、对治疗的反应和预后均不相同。
NHL 的病理分类和分型十分复杂，至今仍未统一，仍在研究及发展之中。放射科医师经常会遇到各个部位的淋巴瘤病例，特别是我国NHL患者占大多数, 因此,我们也应对NHL的病理分类和分型有一些了解。
由于现代免疫技术的进展，对机体免疫系统的研究达到将免疫系统分为细胞免疫和体液免疫的认识水平。淋巴细胞中的B细胞起源于骨髓内的多潜能干细胞，T细胞则来源于胸腺(其前体细胞自骨髓的多潜能干细胞经血液转移至胸腺)。B及T细胞均包含了各自的前体细胞及分化程度不同和功能各异的一系列细胞。NHL的肿瘤细胞即起源于上述分化程度不同的B细胞和T细胞。因此NHL是一组复杂而非单一的疾病，各个亚型实质上分别代表了各种不同的疾病，其病理改变、临床表现及转归不一。
20世纪90年代，欧洲和美洲的淋巴瘤研究学者把当前形态学、免疫学和基因技术结合起来,将NHL分为 T 细胞和B细胞来源, 然后各自再分为前身细胞淋巴瘤/白血病和外周细胞淋巴瘤/白血病, 即为修订的欧美淋巴瘤分类(Revised European-American Lymphoma Classification，REAL，1994)。
REAL分类强调：(1)淋巴瘤的B / T细胞起源。(2)每一亚型为一单独的疾病单元。应分别研究每个疾病单元的治疗方案，例如对毛细胞白血病很有效的治疗方案，对其他B细胞淋巴瘤或白血病往往无效。结外淋巴瘤在很多情况下是一个单独的疾病，而非单纯的淋巴结肿瘤侵及结外器官，粘膜相关淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue，MALToma)就是一个典型的例子。(3)根据形态学、基因学表现，免疫表型、临床表现及过程进行界定及分类。 (4)初诊时的发病部位往往是病变生物学特点的重要指征。(5)强调组织学分级与临床侵袭性之区别。
1998年世界卫生组织(WHO)基本上根据REAL分类的原则提出其分类意见，仅做了少许修改。但上述分类仍非最终意见，有些亚型尚待进一步确认或淘汰。
胃肠道淋巴瘤
(一) 概述
恶性淋巴瘤的发病部位分为淋巴结和结外，胃肠道淋巴瘤在结外淋巴瘤中居第一位或第二位(第一位为咽淋巴环)。胃肠道淋巴瘤主要为NHL，在NHL中占4%~20%。其中胃的发病率最高，约占半数以上 ，继为小肠、结肠，食管极为少见。
胃肠道淋巴组织位于上皮细胞层、固有层、下层及肠系膜淋巴结。上皮层内大多数为T淋巴细胞，固有层内有T细胞及B细胞，及产生体内免疫球蛋白的浆细胞，有的排列成滤泡状。在小肠内多个滤泡集结称Peyer 滤泡集结(Peyers's patches)，主要位于小肠(回肠末端为主)的肠系膜侧粘膜下层。上述这些淋巴组织是宿主免疫防御系统的主要组成部分，近来认为其为相关淋巴组织的一部分。
原发胃肠道淋巴瘤起自胃肠道粘膜固有层和粘膜下层的淋巴组织。胃本身的淋巴组织很少，由于幽门螺杆菌慢性感染导致慢性胃炎，引起淋巴组织增生，故认为胃低度恶性黏膜相关淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma,MALToma)与幽门螺杆菌感染有关，预后好。低度恶性MALToma可进展为高度恶性，多数相当于REAL分类中的弥漫性大B细胞淋巴瘤。继发胃肠道NHL由邻近的肠系膜或腹膜后淋巴结病变直接蔓延所致，也可以是NHL全身播散病变的一部分。咽淋巴环淋巴瘤的患者常同时或继发胃肠道淋巴瘤，达1/3左右。
胃肠道 NHL往往在胃肠道粘膜固有层和粘膜下层沿器官长轴蔓延，再行向腔内、外侵犯。可以是局部单发/多发结节或肿块，局部粘膜平坦，表面可有溃疡；也可以为局部或全胃浸润，表现为局部或弥漫性粘膜增粗、胃壁增厚。病变进展可侵及邻近淋巴结或组织器官。
(二) 胃肠道NHL的临床分期(1994)：
I期 肿瘤局限于胃肠道，单发或多发不连续的病变
II期 肿瘤自胃肠道延伸至腹部淋巴结
II 1期 局部 胃周或肠周
II 2期 远处 肠系膜、主动脉旁、下腔静脉旁、盆腔、腹股沟
II 3期 肿瘤穿透浆膜侵犯邻近器官组织
IV 期 肿瘤播散至其它结外器官或胃肠道病变侵及膈上淋巴结
(三) 胃肠道淋巴瘤的影像学检查方法及表现
影像学检查方法
1．胃肠道钡剂造影 口服钡剂造影或气钡双对比造影是上消化道和结肠最基本的影像检查方法，对疑为小肠淋巴瘤者应作全消化道造影或小肠气钡双对比灌肠造影。
2．CT扫描 喝清水1000ml-1500ml使胃肠道充盈，再行增强扫描，可以形成良好的对比，既可以观察到腔内肿物，也可以显示胃壁的厚度及与周围组织的关系。如果疑为结肠和直肠病变，则自直肠内注水或空气，使之扩张并形成对比。如果为了观察小肠，应口服2%的碘造影剂，或注射低张药物后喝大量水，再作增强扫描，以利显示肠壁。
CT扫描还可以观察腹腔及腹膜后淋巴结和肝、脾等器官，有利于治疗后对比，是必要的分期手段，但不能取代钡剂造影。新型的螺旋CT可行三维重建、多轴面重建等，其价值与经济效益比尚待进一步研究
3．B超扫描 经腹B超扫描可以观察胃壁的厚度，喝水充盈胃后扫描可以观察胃的蠕动，还可以观察腹膜后淋巴结有无肿大。 经胃镜腔内B超扫描有助于鉴别胃炎、胃壁静脉曲张与胃淋巴瘤浸润胃壁导致的胃壁增厚。但不能鉴别是胃癌还是淋巴瘤。
影像学表现
约50%的NHL患者尸检时发现胃肠道受侵，但不一定在生前检出。原发胃肠道NHL常有腹痛、恶心、呕吐等症状，视发病部位不同而异。病变也可以播散到腹内淋巴结而和原发淋巴结的淋巴瘤播散到胃肠道无法区别。
原发和继发胃肠道 NHL的影像学表现相仿，主要是反映了大体病理的改变，根据发病部位的不同而各有差异。
1． 胃 胃NHL在胃肠道 NHL中约占半数，在西方工业国家中占胃恶性肿瘤的3%-5%。其影象表现反映大体病理所见,现分述如下。
(1)粘膜粗大 淋巴瘤病变在粘膜下纵向蔓延，胃肠钡剂造影示粘膜不规则增粗，但无明显破坏，如果在显示良好的胃见粘膜皱襞宽度大于10mm，应视为异常。CT扫描有助于显示胃壁增厚。胃壁静脉曲张、胃炎、胃癌在在胃肠钡剂造影也可以显示粘膜粗大，经内腔镜B超扫描可见淋巴瘤或胃癌胃壁的第2~4层有浸润；而胃壁静脉曲张呈粗大的无回声迂曲条状影；胃炎显示第2、3层受侵；内镜B超扫描无法鉴别胃癌还是胃淋巴瘤。
(2)结节或肿块 2cm以下的局灶粘膜下病变在为结节，2cm以上者为肿块。病变可为单发或多发，钡剂造影呈边缘光整的充盈缺损；如果表面有溃疡则显示为“靶征”或“牛眼征”。由于病变在粘膜下，表面粘膜常被抹平，充盈缺损的边缘光整，如有溃疡其围堤常较光整，与溃疡型胃癌的宽窄不一且有指压痕的围堤有所不同。CT也可显示清楚的龛影和围堤。
(3)全胃浸润 病变进一步蔓延浸润全胃，使之不规则狭窄，钡剂造影拟似“皮革胃”，但仍有一定的扩张度及柔软度。CT扫描示胃壁增厚，一般轮廓较光整，无明显的外侵现象。
(4)CT和B超：有助于显示胃壁的厚度，腹腔内是否有他处病变，例如淋巴结、肝、脾是否受侵。
在我国，胃淋巴瘤应主要与胃癌鉴别,但无论钡剂造影或CT扫描，二者鉴别均十分困难。
一般而言，CT示胃壁的厚度与肾门下是否有淋巴结肿大，不能作为肯定的鉴别诊断依据。但胃壁厚度大于6cm者以淋巴瘤可能性大。有胃周多发大小不一淋巴结以及病变明显外侵至邻近器官结构者，以胃癌可能性大。尽管如此，仍需全面观察各种阳性征象，结合临床表现、胃镜活检等综合考虑。
胃原发淋巴瘤的治疗目前仍以手术切除为主,也有采用非手术治疗(化疗、放疗)者,意见不一.近年来有报告治疗幽门螺杆菌感染后,胃低度恶性MALToma 可完全逆转, 病变消失。影像检查有助于疗后随诊，表现为疗后结节/肿块消失，溃疡龛影/环堤变小至消失，遗留局部粘膜纠集，胃壁厚度及胃腔宽度恢复正常。但疗后胃及腹腔均可发生复发病变，也可以出现第二原发癌。
2．小肠
小肠淋巴瘤是最常见的小肠肿瘤，可为外套细胞淋巴瘤、肠T细胞淋巴瘤等亚型。根据不同的病变侵犯范围，其钡剂造影的表现亦各异。
(1)单发或多发结节： 以多发为多见，散在分布于长段小肠内形成边缘光整的充盈缺损，有时可有溃疡。
(2)肠套叠：绝大多数成人的肠套叠是由器质性病变引起的，最常见的原因为肿瘤。套叠可位于小肠，也可位于回盲部。
(3)狭窄： 肠腔不规则长段狭窄，可以是狭窄与扩张并存，移行带较宽。梗阻较少见。
(4)扩张： 粘膜下肠神经丛被肿瘤破坏，局部肠管无蠕动、瘫软、扩张、钡剂滞留。
(5)“囊性动脉瘤”样： 肿瘤穿破肠壁，进入肠系膜肿物内。造影剂进入此囊腔有如囊性动脉瘤。
(6)肠系膜型: 肠系膜肿物侵犯肠管引起的继发改变，管腔受压、、僵直、靠近肠系膜侧的肠管呈锯齿状。
(7)“吸收不良综合征”肠内钡剂呈雪片状分布，失去正常羽毛状或环状表现。多侵犯空肠。肠腔无狭窄。
CT扫描显示增厚的肠壁及肠系膜肿物。由于小肠较长，盘曲在腹腔内，可形成多个圆形或卵圆形的厚环；B超扫描示肠壁增厚，呈低回声，中央为含气呈高回声的肠腔，形成“假肾征”。
3．结、直肠
原发结、直肠淋巴瘤在全部结、直肠肿瘤中约占0.08%~1%。在胃肠道淋巴瘤中约占10%。发病部位以直肠和盲肠最多，也可有多段肠管受侵。
影像学检查方法包括钡气双对比灌肠造影及CT扫描，对位于腹内的结肠病变也可行B超扫描。CT扫描前应排空粪便，自肛门内注气1000-1500ml，以便肠腔扩张，显示肠壁好；最好能同时作增强扫描，影像更为清晰。
影像学表现与消化道其他部位相同，可为肠壁局部或全周性增厚、结节或肿物，也可有表面溃疡。直肠病变常呈扁平盘状隆起，与直肠癌病变较厚有所不同。肿瘤很少外侵，轮廓较光滑，很少有毛刺向周围脂肪浸润的表现，也较少直接侵犯邻近器官，与直肠癌有所不同。多发的淋巴瘤病变可呈多发息肉状，但往往有一个较大的病变。直肠癌常可伴病变周围淋巴结增大，多< 2cm，而淋巴瘤往往不是局部的淋巴结肿大，而是腹腔或盆腔多发较大的淋巴结受累，有时可融合成团。单纯根据影像表现有时无法鉴别淋巴瘤与直肠癌。
4．食管
食管淋巴瘤极为罕见。可由纵隔淋巴结病变直接侵犯，或是胃底部病变向上蔓延。表现为外压性病变、息肉状病变、粘膜粗大等，有时也可有溃疡。
参考文献
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2． 黄一容、严庆汉、石木兰、管忠震主编 恶性淋巴瘤，现代诊断与治疗。 郑州， 河南医科大学出版社，1995
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5． Brown JA, Carson Bw, Gacoyne RD et al: Low grade gastric MALY lymphoma: Radeographic fingings. Clin Radiol 2000, 55:384
6． 石木兰， 李洪林，吴宁， 大肠淋巴瘤的影象学表现。临床放射学杂志 1996，15：26 |
