|
孤立性纤维瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒｓ，ＳＦＴ）是一种临床罕见的间叶性肿瘤，可见于体腔和器官内，病理表现为良性或低度恶性，目前国内外仅散见个案报道。胸部ＳＦＴ影像表现为为孤立性结节或肿块，易与肺癌、硬化性血管瘤及肺动静脉瘘等混淆。本文收集２例经手术病理证实的ＳＦＴ，结合文献探讨其临床、病理及ＭＳＣＴ表现，旨在提高对该病的认识。
材料和方法
１． 临床资料 例１：女性，４５岁，偶感左侧胸痛，余无不适。体检Ｘ线片发现左肺占位，拟诊肺部肿瘤。例２：女性，６５岁，因感冒后咳嗽、血丝痰就诊，胸片发现右肺门增大，外院ＣＴ平扫和增强，先后疑诊肺癌和肺动脉瘤样扩张。
２．检查方法 检查设备为Ｓｉｅｍｅｎｓ ｓｅｎｓａｔｉｏｎ １６排ＣＴ，采用螺旋薄层扫描，层厚／层距均为１ｍｍ，螺距为１～１．５。定位片发现病灶后，先在病灶区进行平扫和动态增强扫描２～３次，再行全胸部增强延迟扫描。对比剂为碘必乐３５０，总剂量１００ｍｌ，注射流率２～３ｍｌ／ｓ，从肘静脉用自动压力注射器团注。在Ｓｉｅｍｅｎｓ工作站对原始图像进行多平面重建（ＭＰＲ）、最大密度投影（ＭＩＰ）、表面遮盖显示（ＳＳＤ）等多种后处理。
结果
病例一：肿块宽基底贴近左肺上叶胸壁，大小约３０ｍｍ＊２８ｍｍ，边界光整，密度均匀，平扫ＣＴ值３５～４０ＨＵ，增强扫描ＣＴ值约１１０～１８５ＨＵ。病例二：肿块位于右肺下叶背段，大小约１０ｍｍ＊１２ｍｍ，边缘清晰，密度欠均匀，平扫ＣＴ值４４ＨＵ；增强扫描ＣＴ值９５～１７０ＨＵ。本组２例均经手术切除，病理诊断：例一为（左侧胸膜）孤立性纤维瘤；例二为（右肺下叶）孤立性纤维瘤。见图１～８。
讨论
ＳＦＴ由Ｋｌｅｍｐｅｒｅｒ［１］等于１９３１年首次报道，病理组织学显示肿瘤主要由纤维母细胞、纤维细胞和胶原纤维组成，细胞呈梭形，无核分裂相，中央可有玻璃样变。ＳＦＴ的免疫组织化学（简称免疫组化）指标以波形蛋白（Ｖｉｍｅｎｔｉｎ）和ＣＤ３４阳性为代表［２］。ＳＦＴ主要发生在胸部的脏层胸膜，其它部位如腹膜、腹膜后间隙、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺及中枢神经系统等部位也可发生，发病年龄多为青壮年及老年，女性多见。Ｖａｌｌａｔ等［３］统计了９２例ＳＦＴ，年龄３２～８１岁，平均５６岁。本组２例年龄小者４５岁，大者６５岁，平均５５．５岁，均为女性，与文献相近。
多数ＳＦＴ病例为良性，表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，可以没有临床症状或症状不明显［４］。随着肿瘤逐步增大，可出现局部压迫、阻塞等症状。大约有１０％－２０％为恶性或潜在恶性［５］，肿瘤大于１０ｃｍ，病变内有出血、坏死或侵犯周围组织，同时可出现侵袭、转移的症状和体征。手术标本大体病理显示良性ＳＦＴ包膜完整、带蒂生长，镜下细胞核境界清楚，核分裂象不活跃。免疫组化研究发现，肿瘤细胞ＣＤ３４（＋）、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ｄｅｓｍｉｎ呈阳性，可与其它肿瘤相鉴别。文献报告有一部分患者可以出现增生性骨肥大，如杵状指（趾），低血糖等，大多学者认为与肿瘤体积过大，可能分泌某种神经递质有关［６］。
ＭＳＣＴ（１６层）具有覆盖范围广、速度快、各向同性好等特点，同时具有强大的图像后处理功能，可以多方位、多角度观察病灶，并且可以清楚显示病灶与周围组织、器官的关系，例如有无侵犯、区域淋巴结转移等，对诊断和制订手术计划有重要意义［７］。 ＭＳＣＴ影像上，ＳＦＴ肿块形态常为圆形和类圆形，少数可表现为长形、半圆形或梭形［８］。本组２例ＳＦＴ，ＭＳＣＴ表现为边缘清晰的孤立性结节或肿块，１例贴近胸壁，另１例靠近肺门，无分叶及毛刺；平扫密度可均匀或欠均匀，增强扫描肿块呈中～重度强化，与邻近肺动脉强化程度几乎一致；周围肺野清晰，纵隔及肺门淋巴结无肿大，易与血管瘤或所谓的硬化性血管瘤混淆。本组２例ＳＦＴ，术前均误诊为血管瘤，正因肿块血供丰富，在增强ＣＴ扫描时明显强化有关。
ＳＦＴ在ＣＴ表现上应与下列病变鉴别：①肺硬化性血管瘤：较少见，通常为单发结节或肿块，边缘清楚，密度均匀，增强扫描肿块中等程度强化，可部分强化、部分不强化，与瘤内反复出血纤维化有关，病灶内常见钙化，仅依影像表现难与本病区分。②肺动静脉瘘ＡＶＦ：呈不规则形、分叶状或麻花状，增强后与肺动脉同步强化，ＭＰＲ可见引流静脉和供血动脉。③肺炎性假瘤：较常见，大部分有感染史，通常肿块较大，形态不规则，可呈四边形，增强扫描中等程度强化，周围可见“晕”征。④血管丰富的错构瘤：常见于肺周边部，边缘光整或深分叶状，平扫边缘密度较高，增强扫描轻度不均匀强化，有时可显示脂肪密度及爆米花样钙化。⑤周围性肺癌：肿块边缘分叶或细毛刺，也可见胸膜凹陷征，增强扫描轻中等不均匀强化，可见纵隔和肺门淋巴结肿大。
ＳＦＴ是一种罕见的间叶性肿瘤，发生部位较广泛且临床症状不典型，诊断有一定难度。ＭＳＣＴ以其较高的分辨力、强大的图像后处理功能可清楚显示病变，为诊断ＳＦＴ带来较大帮助，但最终确诊仍需病理镜检及免疫组化。
【参考文献】
１． Ｋｌｅｍｐｅｒｅｒ Ｐ，Ｒａｂｉｎ ＣＢ．Ｐｒｉｍａｒｙ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ ｏｆ ｔｈｅ ｐｌｅｕｒａ：ａ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ｆｉｖｅ ｃａｓｅｓ．Ａｒｃｈ Ｐａｔｈｏｌ，１９３１，ｌ１：３８５－４１２
２． Ｆｌｅｔｃｈｅｒ ＣＤＭ，Ｕｎｎｉ ＫＫ，Ｍ ａｒｔｅｎｓ Ｆ．Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ａｎｄ Ｇｅｎｅｔｉｃｓ ｏｆ ｔｕｍｏｒｓ ｏｆ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ａｎｄ ｂｏｎｅ（ＷＨＯ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｕｍｏｒｓ）．Ｌｙｏｎ：ＩＡＲＣ Ｐｒｅｓｓ，２００２
３． Ｖａｌｌａｔ Ｄｅｃｏｕｖｅｌａｅｒｅ ＡＶ，Ｄｒｙ ＳＭ，Ｆｌｅｔｃｈｅｒ ＣＤ．Ａｔｙｐｉｃａｌ ａｎｄ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒｓ ｉｎ ｅｘｔｒａｔｈａｒａｃｉｃ ｌｏｃａｔｉｏｎｓ：ｅｖｉｄｅｎｃｅ ｏｆ ｔｈｅｉｒ ｃｏｍｐａｒａｂｉｌｉｔｙ ｔｏ ｉｎｔｒａｔｈｏｒａｃｉｃ ｔｕｍｏｒｓ．Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ Ｐａｔｈｏｌ，１９９８，２２：１５０１－１５１１
４． Ｒｅｎｏ Ｏ，Ｆｉｌｌｏｓｓｏ ＰＬ，Ｐａｐａｌｉａ Ｅ，ｅｔ ａ１．Ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｕｒ ｏｆ ｔｈｅ ｐｌｅｕｒａ：ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｅｕｒ Ｊ Ｃａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃ Ｓｕｒｇ，２００１，１９（２）：１８５－１８９
５． Ｍｅｙｅｒ Ｍ，Ｋｒａｕｓｅ Ｕ．Ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒｓ ｏｆ ｔｈｅ ｐｌｅｕｒａ．Ｃｈｉｒｕｒｇ，１９９９，７０（８）：９４９－９５２
６． 张炜，陆洁莉，王卫庆，等．胸膜孤立性纤维瘤引起的低血糖一例． 上海医学，２００３，２６（２）：１６１－１６２
７． 蔚青，金晓龙．胸腔孤立性纤维瘤伴阵发性低血糖症—ｌ例报道并文献复习．诊断病理学杂志，２００３，１０（３）：１６３－ｌ６５
８． Ｔｅｒｒｙ ＳＤ，Ｐａｎｌ Ｓ．Ｐｉｃｔｏｒｉａｌ Ｅｓｓａｒｙ：ｓｏｌｉｔａｒｙ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ ｐｌｅｕｒａ．Ｊ Ｔｈｏｒａｃｉｃ Ｉｍａｇｉｎｇ，１９９８，１３：２７－３５
|
