作者：刘基，尹婷婷，淮南东方医院集团总院影像中心
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤是一类以胰腺导管上皮乳头样增生和分泌大量黏液为特点的肿瘤，大量黏液堵塞主胰管或分支胰管并使之扩张。近年来，随着影像学技术的快速发展。使得该疾病的检出率提高，为加强对该病的认识，提高诊断符合率.现将作者在近期工作中遇到的1例该病患者资料报道如下。
1临床资料
患者，男，68岁。于2011年12月无明显诱因出现上腹部饱胀不适，同时伴有全身皮肤及巩膜黄染、尿黄、皮肤瘙痒.并出现食欲减退、厌油、全身乏力，病程中无恶心呕吐、寒战发热、腹泻血便，无咳嗽咳痰。
既往病史不详。曾于当地医院检查，行CT平扫考虑“胰头部囊实性占位伴胆道梗阻性改变”，未予治疗遂转入本院。查体：体温37℃，脉搏78次/分，呼吸19次/分，血压130/80mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。全身皮肤及巩膜中度黄染。浅表淋巴结未扪及肿大，腹部柔软，上腹部轻压痛（+），Murphy征（+），未扪及明显包块，移动性浊音阴性。
辅助检查：血常规正常：生化检查转氨酶正常、胆红素升高，肿瘤标记物血清糖链抗原19.9（CA19.9）171.4 U/mL（参考值0~37 U/mL）。
腹部彩超显示：胰头部囊性包块，囊性区域与主胰管相通。CT（2012-04-06）增强扫描显示：胰头部多发囊状低密度影，可见与主胰管相通，壁略厚，部分可见壁结节，伴轻度强化（图1），部分囊内可见高密度小钙化灶（图2）。
CT诊断：考虑为胰腺导管乳头状黏液性肿瘤，建议进一步检查明确诊断。
逆行胰胆管造影（ERCP）显示：十二指肠乳头处分泌大量白色透明黏液，乳头轻度肿大，未见明显新生物。外科医生在内镜超声及彩色多普勒引导下活检：以22 g穿刺针于胰头部囊实性部位穿刺3次，并在囊实性团块中来回抽吸3次，穿刺物分别送细胞涂片及病理组织学检查。
病理结果显示：镜下可见明显扩张的胰腺导管，部分导管内衬扁平或复层立方上皮细胞。细胞核圆形或卵圆形，部分核拥挤、增大、染色深并含有间质核心的乳头状结构。病理诊断结果：胰腺（交界性）导管内乳头状黏液性肿瘤。
2讨论
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤是一种较少见的胰腺囊性肿瘤，起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，分泌过多的黏液，引起主胰管和（或）分支胰管进行性扩张或囊变。胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤根据起源不同可分为主胰管型、分支胰管型和混合型3种。其中主胰管型临床及病理学特点均很典型。
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的病理基础为肿瘤可局限性生长，也可沿主胰管或分支胰管蔓延，导致相邻的主胰管或分支胰管进行性扩张。扩张的导管内分泌大量黏液，位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠，使黏液从扩大的十二指肠乳头流人肠腔。显微镜下可见肿瘤内有无数的小乳头.表面覆以柱状上皮，上皮分化程度差异较大，可从不典型增生到乳头状腺瘤或腺癌.也可混合存在。
CT和磁共振成像（MRI）主要表现为分叶状或葡萄串样囊性病变，由较小囊性病变聚合而成，且有交通（图1）。也可融合成单一大囊样肿块，<3 mm的乳头状突起难以显示，超声、CT、磁共振胰胆管造影（MRCP）及逆行胰胆管造影（ERCP）均可显示扩张的胰管，在胰管内可见因壁结节造成的充盈缺损.壁结节在CT及磁共振增强图像上呈不同程度的强化，并可见肿瘤强化。
CT对检出主胰管内钙化的敏感性较高（图2）。ERCP有助于区分胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤和胰腺囊腺癌.这是非侵人性影像检查所不能做到的。血清学检查肿瘤标记物CA19-9的单独测定对胰腺肿瘤有较高敏感性阿。本例患者的CT多种征象表现典型。CA19-9水平升高明显，ERCP检查见到大量黏液分泌，这些都支持胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的诊断。最终经内镜超声引导下穿刺取得病理证实。胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的临床表现缺乏特异性.其影像学特征具有一定的特异性。术前诊断及预后评估主要借助于综合影像学检查。
来源：现代医药卫生2013年7月15日第29卷第13期
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