CT诊断肾上腺髓样脂肪瘤3例
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| 时间：2009-02-04 16:41:58 来源： 作者： |
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肾上腺髓样脂肪瘤又称为髓脂瘤、骨髓脂肪瘤、髓性脂肪瘤，是一种罕见的肾上腺良性肿瘤［1］，CT和MRI对该病的确诊具有非常大的价值。现将笔者收集的3例报告，并结合文献资料进行分析如下。
1 病例介绍
例1，患者，男，53岁。咳、痰、喘15年，加重伴头痛、头晕1周。超声检查时发现右肾上腺区域占位。CT扫描表现：右肾上腺区见一大小约4.0 cm×9.0 cm椭圆形混杂密度肿块，其境界清楚，内部密度不均，其中有较多脂肪密度区散在分布（图1）。手术病理证实：右肾上腺髓样脂肪瘤。例2，患者，女，55岁。头晕，腹部不适1个月余。CT扫描示：左侧肾上腺区可见一大小约4.0 cm×3.0 cm椭圆形影，边境清晰，其密度不均，增强CT扫描肿块边缘轻度强化，内部未强化，测CT值为-22.6 HU脂肪密度（图2）。手术病理证实：左肾上腺髓样脂肪瘤。例3，患者，男，55岁。L2～3椎体骨折并截瘫。CT扫描示：右肾上腺区见一大小约2.9 cm×3.3 cm椭圆形混杂密度影，边界光整，其密度不均，CT值为-9.0～-59.5 HU。CT诊断：右肾上腺髓样脂肪瘤（图3）。
2 讨论
肾上腺髓样脂肪瘤是一种罕见的无功能性肾上腺良性肿瘤，可发生于肾上腺皮质或髓质，占尸检的0.08%～0.2%，来源于间叶化生组织，由成熟的脂肪组织和骨髓造血组织按不同的比例混合而成，亦有学者认为肾上腺髓样脂肪瘤之肿瘤细胞起源于肾上腺内干细胞前身。病理上，肿瘤含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织。据Dieckmann 及Olsson报道，该病男女发病率大致相同，年龄分布为17～93岁，以50～59岁较为多见，青春期前不发病。肾上腺髓样脂肪瘤一般为单侧性，少数约10%为双侧。临床上多数无症状，属意外发现。少数因肿块较大，压迫邻近器官，或发生坏死出血时，可引起上腹痛或背痛，但不伴有尿常规以及实验室内分泌检查异常。肾上腺髓样脂肪瘤在CT上常表现为单侧肾上腺肿块，少数为双侧大小不一的肿块，圆形或类圆形，通常小于3 cm，但亦有大于12 cm者，肿瘤由不等量的低密度脂肪灶和软组织密度构成。病变呈均匀或不均匀的低密度，多数为混杂密度，可有分隔，边界清楚，有包膜。测低密度区CT值-30～-140 HU为脂肪成分［2］；而其中含有骨髓组织的CT值可为13～36 HU；瘤内可见出血、坏死；少数可见高密度钙化影，约占20%，常表现为钙斑或壳状钙化［3］。增强扫描可见肿块内的软组织部分有强化，而脂肪部分几乎无强化改变。不均质肾上腺肿块内含有显著量的成熟脂肪组织是本病的特征，CT和MRI能确切显示这种特征，诊断不难［4］。大部分病例由于富含脂肪的特征，CT可以做出诊断。少数不典型病例需要与其他疾病鉴别。（1）本病可以合并多种内分泌疾病，诸如艾迪生病、库欣病和Conn腺瘤等。引发艾迪生病可能由于肾上腺组织为髓样脂肪瘤取代而导致激素分泌不足所致。后两种除发现脂肪密度的占位外，并存有内分泌异常。（2）巨大髓样脂肪瘤应与肾血管平滑肌脂肪瘤或腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤以及畸胎瘤相鉴别。鉴别之关键在于定位。（3）本病在其脂肪组织间出现出血灶形成的软组织密度时，需与肾上腺脂肪瘤或脂肪肉瘤相鉴别。单纯依靠CT影像有时是困难的。（4）有的病例出血、钙化和（或）骨髓组织占据肿瘤大部分，则可表现为软组织肿物，这时与肾上腺其他实性肿物不易区别。（5）极少数情况下肺癌转移到肾上腺，恶性肿瘤细胞将腹膜后脂肪裹入形成一脂肪肿块，酷似本病，诊断时应加以注意［5］。综上所述，绝大部分髓样脂肪瘤由于富含脂肪的特征，加之CT能对低密度的脂肪做出定性，因此，笔者认为CT应为本病诊断的首选检查方法。当然，少数不典型病例尚需注意与其他疾病鉴别，甚至需要手术病理确诊。
【参考文献】
1 周康荣.腹部CT.上海:上海医科大学出版社，1993，223.
2 曹丹庆，蔡祖龙.全身CT诊断学.北京:人民军医出版社，1996，527-528.
3 李果珍.临床CT诊断学.北京:中国科学技术出版社，1994，506-507.
4 吴恩惠，白人驹，刘望彭，等.医学影像学.北京:人民卫生出版社，2001，798.
5 李松年，唐光健.现代全身CT诊断学.北京：中国医药科技出版社，2002，933.
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