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患者，男，23岁。于2个月前无明显诱因出现阵发性咳嗽，加重1周，并出现胸闷气短，以活动后为重。病程中精神饮食可，体重下降约5kg。既往身体健康，无结核和肝炎等传染病史，无手术和外伤史。
体格检查：生命体征正常，全身未触及浅表淋巴结，胸廓对称无畸形，右中下肺叩诊浊音，呼吸音较对侧明显减弱，心腹末见明显异常。化验检查无异常。
胸部x线正位片显示：右上纵隔增宽，右肺中叶呈三角形实变影宽基底与右心缘相连，分界不清晰，病变上外缘清晰，下外缘模糊，右侧心隔角存在，右侧隔肌升高(图1)，诊断为右上纵隔占位性病变并右肺中叶阻塞性不张。
CT平扫显示：右侧前中纵隔内巨大外缘浅分叶状软组织肿块，约为lO.3cmX 9.2cmX17cm，密度不均匀，CT值22～36Hu；病变侵及上中下纵隔，胸腺、纵隔内
大血管和心脏受压移位包埋，窿突下淋巴结受累肿大(图2)，气管和右侧局部支气管受压变形变细，右肺中叶支气管开口阻塞中断，右肺中叶不张呈三角形实变影紧靠近右心缘旁。CT诊断为右侧纵隔占位性病变并右肺中叶阻塞性不张，考虑来源
于间叶组织恶性肿瘤。
支气管镜检查：右中叶支气管开口闭塞，右下叶支气管开口狭窄。
CT导引下右上纵隔肿物穿刺活检，病理结果示纵隔恶性纤维组织细胞瘤。免疫组化Vim(+++)，Ki-67 50％，CD34血管（+），CK(-)，抗酸染色(-)。
【讨论】
恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是一种源于组织细胞或可向成纤维细胞和组织细胞分化的原始间叶细胞，为恶性程度极高的软组织肉瘤。MFH临床病理分型有：多形性型、黏液样型、巨细胞型、炎症型。多见于50岁以上中老年人，青少年较少见，男女发病率无显著差异。最常发生于四肢、躯干深部软组织和腹膜后区。纵隔罕见，检索国内文献仅见不足20例个案报道。本例为青年人，肿瘤呈浸润性生长，肿瘤生长巨大外缘有浅分叶内部见坏死区，并侵犯邻近气管支气管、心脏和大血管，引起呼吸道症状而就诊。
纵隔恶性纤维组织细胞瘤早期病变较小时病人无症状，X线片检查无阳性发现，晚期病变较大X线片示纵隔增宽，压迫支气管时有阻塞性肺不张和阻塞性肺炎改变，X线平片无特异性，易误诊。
CT扫描可见纵隔内软组织肿块，无固定分布区域，呈浸润性生长，常侵犯压迫邻近气管支气管、心脏和纵隔内大血管等，纵隔内淋巴结受累肿大，但特异性表现不多，最后确诊需病理和免疫组化。
鉴别诊断主要与侵袭性胸腺瘤和恶性淋巴瘤鉴别。侵袭性胸腺瘤位于前上纵隔，多见于中年人，20岁以前少见，有的患者合并有重症肌无力，病变易侵犯胸膜／肺。恶性淋巴瘤临床出现症状早，表现有发热、血液中淋巴细胞增多，多有全身浅表淋巴结和脾肿大等。病变单／双侧，常侵犯前纵隔／隆突下组淋巴结，病变呈结节／融合成块
【图片说明】
图1 X线片示右侧纵隔增宽，右肺中野见三角形实变影宽基底与右心缘相连，分界不清晰，病变上外缘清晰，下外缘模糊，邻近右侧心隔角存在，右侧隔肌升高。
图2 CT平扫纵隔窗示右侧前中纵隔内巨大外缘浅分叶状软组织肿块，约为lO.3cmX 9.2cmX17cm，密度不均匀，CT值22-36Hu，纵隔内大血管受压移位包埋，窿突下淋巴结受累肿大。
文章来自：中国医学影像学杂志
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