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患者，男，48岁。间断不规则发热，最高体温39.3℃，关节酸痛，咳嗽，胸痛，乏力，无盗汗、咳痰及咯血。近2个月内左侧下颌区及背部可触及多个直径约0.5-4cm大小结节，质地韧，边界清楚，活动度尚可。结节自行破溃流出棕黄色油样液体。曾在外院静点头孢三代药物治疗无效，来我院就诊。
查体：体温37.8℃，全身皮肤未见红斑、皮疹，左侧下颌区及背部见结节破溃形成的皮肤缺损。双肺呼吸音略减弱，左肺闻及湿罗音，心腹检查未见异常，关节无压痛、无红肿及活动受限。
血常规：白细胞11.3×10^9／L，淋巴0.35，中性0.65。血沉121mm／h。结核菌素试验阴性。尿、粪常规正常．血中未找到狼疮细胞。抗核抗体阴性，抗“0”、类风湿因子未见异常。甲状腺功能正常，肝功能正常。
CT平扫肺窗显示：双肺多发的结节，大小不一，直径0.5～1.5cm，边缘模糊，密度均匀。右肺下空洞，左上肺舌段大片状磨玻璃密度(图1)，纵隔窗显示：右肺下叶基底段实变，可见支气管气像(图2)。
纤维支气管镜检查：各支气管粘膜未见异常。
皮下结节穿刺病理示：脂肪组织变性、坏死，见炎性细胞浸润及血管、纤维组织增生。
病理诊断：结节性脂膜炎。遂给口服强的松10mg每日三次并补液保肝支持治疗，数日后患者体温恢复正常，皮下结节消退无再发新结节出现，周身疼痛及关节疼痛缓解。
【讨论】
一、临床特点：
结节性脂膜炎又称回归热型结节性非化脓性脂膜炎、复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎。weber-christian病，是一种原发于脂肪层的急性或亚急性炎症。1892年首次报道，描述了本病具有复发性和非化脓性的特征。病因及发病机制不十分明了。根据受累器官，临床可分为皮肤型和内脏损害型，以反复发作皮下脂肪层痛性炎性结节或斑块伴发热等全身症状为临床特仟。
二、病理特点
结节性脂膜炎病理组织学变化早期为脂肪细胞变性、坏死和炎性细胞浸润，包括嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞。继而出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、巨细胞、成纤维细胞和血管增生等，最后皮下脂肪萎缩，纤维化和钙盐沉着。结节表面呈暗红色，伴有水肿，可呈正常皮肤色。皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。有的结节可自行破溃流出棕黄色油样液体。
三、分期
皮肤结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据，可分为三期：
(1)急性炎症期：脂肪细胞变性甚或出现灶性坏死，炎症细胞浸润以中性粒细胞为主，其他如淋巴细胞、组织细胞等，不形成脓肿，部分伴有I血管炎改变。
(2)肉芽肿期(巨噬细胞期)：以组织细胞浸润为主，伴有少数淋巴细胞和浆细胞，因吞噬退化变性的脂肪细胞，其胞浆呈泡沫状而呈巨噬细胞。
(3)纤维化期：泡沫细胞大量减少或消失，病变中主要为纤维母细胞和淋巴细胞，并有大量增生的纤维组织。
文献报道肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润，肉芽肿性肺炎和脂肪栓塞之肺栓塞，胸水为渗出液，除炎性细胞外，可见具有特征性的泡沫细胞。
该病临床表现各异，影像学无特异性表现，误诊率高。须与其他病变相鉴别。预后因人而异，确诊依靠结节活检病理。
【图片说明】
图1 双肺多发结节，右肺下叶突变伴空洞，左上肺舌段大片状磨玻璃密度。
图2 右肺下叶基底段实变，可见支气管气像。
文章来自： 哈尔滨医科大学附属第五医院影像科
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