患者，男，24岁，以“右髋部酸痛半年，摔伤后疼痛2小时”为主诉入院。查体：右髋部未见明显肿胀，未见瘀血、瘀斑，右股骨大粗隆部压痛（+），叩击痛（+），右髋部活动因患者疼痛无法配合检查，右下肢末梢血运良好，皮肤感觉无明显异常，四肢肌力、肌张力、感觉均正常。
影像表现
右股骨大粗隆部一椭圆形低密度骨质破坏区，长轴与骨干一致，大小约6.8X6.0cm,可见硬化边，部分皮质断裂，边界清楚，内呈软组织密度，病灶边缘部可见小斑片状钙化影，病灶周围无骨膜反应，右髋关节正常。
手术病理
手术中进入病灶后，有陈旧性血液流出，病灶内为大量肉芽样组织，刮除干净后行植骨术。病理示病灶内见肿瘤性软骨组织，部分区域肿瘤细胞有多核巨细胞，周围骨组织受侵及，骨组织有破坏，考虑有恶性倾向或低度恶性。
最后诊断
软骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿。
讨论
软骨母细胞瘤又称为成软骨细胞瘤，临床少见，约占骨肿瘤1%,世界卫生组织定义为好发于骨骼发育阶段长骨骨骺端的良性软骨性肿瘤，可与非骨化性纤维瘤、软骨粘液样纤维瘤及动脉瘤样骨囊肿等病变并存。本病好发于青少年，大多数在10~25岁，其发生通常与继发性骨化中心有关，典型部位在股骨上下端和胫骨、肱骨上端的骨骺以及股骨大转子和胫骨粗隆。
典型的影像表现为位于长骨骨骺或骨端的边缘清晰的囊性破坏，伴有不同程度硬化，通常无膨胀或轻度膨胀，病灶内钙化常见钙化，多呈点状或细沙砾状。有报道此病并发动脉瘤样骨囊肿机率约为15%,常有显着的膨胀及分房，较大的肿瘤可侵犯骨皮质，将它抬起或破坏并进入软组织引起肿胀和骨膜反应，本例虽有周围骨组织侵犯，但未见病灶内分房及骨膜反应。此外，本病可侵及软组织、淋巴管内形成瘤栓、广泛内脏转移，故应将此瘤尤其合并动脉瘤样骨囊肿者视为低度恶性。
本病误诊率较高，应注意与骨骺结核、骨巨细胞瘤、骨囊肿、透明细胞软骨肉瘤等相鉴别。 |
