可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS）是一组以剧烈头痛（典型者为雷击样头痛）为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征，其病理基础是大脑动脉的可逆性收缩，多于发病后 1～3 个月恢复，继发性诱因包括血管活性药物、产后间期、高钙血症、运动、性行为等。
近日，阿根廷布宜诺斯艾利斯 Sagrado Corazon 疗养院的 Raab 博士等报道了一例可逆性脑血管收缩综合征，刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。
图 A 为头颅 CT，箭头所指处呈高密度影；下图为 DSA，可见右侧大脑中动脉远端分支多处狭窄（如黄色箭头所示）
图 B 为头颅 MRI FLAIR 像，箭头所指处呈高信号；下图为 A 下图的放大，显示远端多处狭窄，狭窄后扩张，呈串珠样结构
图 C 为 GRE 成像，箭头所指处呈低信号；下图为三个月后复查的 DSA，可见血管狭窄处口径有所改善
临床表现：
通常发生于 20～50 岁的年轻女性，突发严重的雷击样头痛，伴或不伴畏光、恶心、呕吐、局灶性神经系统症状和癫痫发作；可并发大脑局部凸面蛛网膜下腔出血、缺血性或出血性卒中或可逆性后部脑病综合征。
诊断要点：
1. CT 或 MRI 表现可以是正常的，但也可表现为出血或梗塞；
2. 血管造影（CTA/ MRA/ DSA）显示 Willis 环或其分支多灶性狭窄且有狭窄后扩张，即呈「串珠样」或「香肠串样」；
3. 上诉症状一般 1～3 月后能自行缓解。
鉴别诊断：
动脉瘤性蛛网膜下腔出血；脑血管炎（原发性血管炎）；动脉夹层；颅内静脉血栓形成；可逆性后部脑病综合征；血管畸形。
治疗：
1. 停用血管活性药物；
2. 钙通道阻滞药和糖皮质激素是合理的一线疗法；
3. 通常能自行逆转，3 个月内行血管造影检查可发现血管狭窄自行改善。 |
