肺朗格罕细胞组织细胞增生症（Pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）是临床少见病，其临床表现多样，晚期预后不良。现结合 Arnot Ogden 医学中心的 Anthony Mirabella 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
52 岁白种女性，突发胸膜胸痛和气短急诊就诊。既往史有良性脑膜瘤、焦虑和高血压。目前每天吸烟 2 包，整个吸烟史共 60 包以上。体格检查发现，患者有心动过速、呼吸急促、左肺呼吸音减弱。
影像学检查
图 1 胸片
图 2 冠状 CT
图 3 横断 CT
影像学发现
最初的胸片示弥漫性对称性网点状间质性阴影，伴左侧自发性气胸。随后，左侧胸腔内置入引流管，病人接受 CT 扫描。CT 上，双肺内的结节和囊肿显示更佳。大部分结节小于 1cm，边界不规则。囊肿大小不等，壁厚。冠状位示病变的典型分布，双肺中上野为著，双肺下野相对较轻。注意右肺基底部相对正常的肺组织。
诊断
肺朗格罕细胞组织细胞增生症
鉴别诊断
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、卡氏肺囊虫肺炎 、矽肺、结节病
病例要点
肺朗格罕细胞组织细胞增生症通常累及 20 到 40 岁的白种人。没有性别差异，95% 的患者有吸烟史。病因尚不明确。
平片上该病通常表现为网状结节状间质性改变，多累及中上肺野。CT 上，结节和囊肿大小不等和形态多样。该病的进展在影像学上的表现为，不规则实性结节，然后进展为空洞性结节，厚壁囊肿，最终为薄壁空洞。临床过程多样。约 50% 的患者临床和影像学表现稳定，25% 的患者会有自发性进展，25% 的患者会有持续的肺组织囊性变，并最终进展为肺部疾病。
目前该病无特效治疗。患者首先需要戒烟。疾病持续进展的患者可以使用糖皮质激素。晚期患者可能需要肺移植。 |
